Л.А. ЮСУПОВА, З.Ш. ГАРАЕВА, Г.И. МАВЛЮТОВА, Е.И. ЮНУСОВА

Казанская государственная медицинская академия

 

Контактное лицо:

Юсупова Луиза Афгатовна

доктор медицинских наук, доцент, заведующая кафедрой дерматовенерологии и косметологии Казанской государственной медицинской академии

420111, г. Казань, ул. Б. Красная, д. 11, тел. +7-917-260-32-57, e-mail: Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.

 

Contact:

Yusupovа L.A.

D. Med. Sc.,Associate Professor, Head of the Department of Dermatovenereology and Cosmetology of Kazan State Medical Academy

11 B. Krasnaya St., Kazan, Russian Federation, 420111, tel. +7-917-260-32-57, e-mail: yuluizadoc@hotmail.com

 

В статье приводятся сведения о васкулитах кожи, провоцирующих факторах, способствующих развитию заболевания, рассматриваются вопросы этиопатогенеза, в том числе у детей. Подробно изложены клинические проявления кожных васкулитов, отличающихся гетерогенностью клинических вариантов и подтипов заболевания. Приведены данные клинических и лабораторных исследований, проводимых при подозрении на кожный васкулит и методы лечения больных.

Ключевые слова: васкулиты, кожа, классификация, дети.

 

L.A. YUSUPOVА, Z.SH. GARAEVA, G.I. MAVLYUTOVA, E.I. YUNUSOVА

Kazan State Medical Academy

 

VASCULITIS OF THE SKIN

 

The article provides information about vasculitis of the skin, provoking factors contributing to the development of the disease, the issues of etiology and pathogenesis, including in children. Detailed clinical manifestations of cutaneous vasculitis characterized by heterogeneity of clinical variants and subtypes of the disease. The data of clinical and laboratory studies conducted in suspected cutaneous vasculitis and treatment of patients.

Key words: vasculitis, skin, classification, childhood.

 

Васкулиты кожи ― это гетерогенная группа заболеваний мультифакториальной природы, основным морфологическим признаком которых является воспаление сосудистой стенки, а спектр клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации пораженных сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных нарушений. Васкулиты являются патологией как полиэтиологической, так и монопатогенетической. Воспаления кровеносных сосудов могут быть локальными или системными, развиваться первично или в результате других заболеваний [10, 11].

Предполагаемые механизмы развития васкулитов кожи включают: образование патогенных иммунных комплексов и их отложение в стенках сосудов; образование аутоантител, таких, как, антитела к цитоплазме нейтрофилов и антитела к клеткам эндотелия сосудов; клеточный и молекулярный иммунный ответ, включающий образование цитокинов и молекул адгезии; формирование гранулемы; нарушение барьерной функции эндотелия в отношении инфекционных aгeнтов, опухолей и токсинов. Возможно, иммунные комплексы инициируют возникновение лейкокластических васкулитов, имеющих связь с инфекционными агентами и применением лекарственных препаратов, а также пурпуры Шенлейна-Геноха и некоторых криоглобулинемий. Антитела к цитоплазме нейтрофилов, возможно, основные участники патогенеза так называемых малоиммунных васкулитов, а патологический иммунный ответ с участием Т-лимфоцитов ― существенный фактор в развитии других форм васкулитов. Изучение молекулярных механизмов, регулирующих соотношение между циркулирующими и инфильтрирующими стенку сосудов клетками и самими эндотелиоцитами, позволит более детально рассмотреть проблему повреждения последних при васкулитах, а также позволит открыть новые возможности для лекарственной терапии [2, 11, 14].

Предполагается, что васкулиты могут быть вызваны различными провоцирующими факторами. Инфекционные факторы являются наиболее значимыми в развитии заболевания. Особое внимание уделяется очагам хронической инфекции (тонзиллиты, синуситы, флебиты, аднекситы, хронические инфекционные поражения кожи). Среди инфекционных агентов важнейшее значение имеют стрептококки (до 60% васкулитов провоцируются именно стрептококковой инфекцией). Подтверждением наличия стрептококковой инфекцией у больных васкулитами является выделение гемолитического стрептококка из очагов хронической инфекции, обнаружение в крови высоких титров антистрептолизина-О, наличие антител против стрептококков в крови, а также положительные внутрикожные пробы со стрептококковым антигеном. Также в формировании различных аллергических васкулитов важную роль играют стафилококки, сальмонелла, микобактерии туберкулеза и другие бактериальные агенты. Из вирусных инфекций в развитии васкулитов значимыми являются вирусы гепатита В и С, цитомегаловирус, парвовирусы. Повышенная чувствительность к лекарственным средствам, в частности к антибиотикам, противотуберкулезным и антивирусным препаратам, сульфаниламидам и т.д. Нередко васкулиты развиваются после вакцинации или специфической десенсибилизации. Также к провоцирующим факторам в развитии васкулитов относятся эндокринопатии (сахарный диабет, гиперкортицизм), хронические интоксикации, фотосенсебилизация, а также длительные переохлаждения или перегрев, длительное стояние на ногах, лимфостаз [1, 11].

В отличие от взрослых, у детей роль лекарств и неоплазии как факторов, провоцирующих воспаление сосудов, незначительна. Чаще всего васкулиты у детей связаны с инфекциями. Важную роль при этом играют следующие механизмы [10]:

Реакции иммунного комплекса (тип III по Кумбсу и Джеллу) между микробными антигенами и антителами. Микробные антигены и антитела откладываются в эндотелии сосудов и способствуют высвобождению комплемента, что приводит затем к повреждению сосудов. Этот механизм доказан, в частности, для гонококков, гепатита В и С, а также ВИЧ.

Прямая активация комплемента микроорганизмами. Капсулы полисахаридов (Candidaspp., Haemophilusspp., пневмококки и др.) способны, в частности, спровоцировать «альтернативный» путь активации комплемента [10].

Васкулиты классифицируют в зависимости от калибра сосудов, поражения внутренних органов, гистопатологических изменений и других критериев [12, 13]. В настоящее время насчитывают до 50 нозологических форм, относящихся к группе васкулитовкожи. Значительная часть этих нозологий имеет между собой большое клиническое и патоморфологическое сходство, нередко граничащее с идентичностью, что следует иметь в виду при постановке больному того или иного диагноза [6]. Систематизируют васкулиты по этиологии, патогенезу, гистологической картине, остроте процесса и особенностям клинических проявлений. Большинство клиницистов пользуются преимущественно морфологическими классификациями кожных васкулитов, в основу которых обычно положены клинические изменения кожи, а также глубина расположения (и соответственно калибр) пораженных сосудов [4, 5].

Отдельно выделяют васкулиты, являющиеся синдромами разнообразных заболеваний: паранеопластические васкулиты, развивающиеся при миело- и лимфопролиферативных заболеваниях, раке почек, опухолях надпочечников; васкулиты при диффузных заболеваниях соединительной ткани: системная красная волчанка (в 70% случаев), ревматоидный артрит (в 20% случаев), сидром Шегрена (от 5-30%), дерматомиозит (100%); васкулиты, развивающиеся на фоне специфических инфекционных процессов: туберкулез, лепра, сифилис, менингит и др.; васкулиты, развивающиеся при болезнях крови: криоглобулинемия, парапротеинемия, гамма-глобулинемия и др. [1].

Существенно различаются у детей и взрослых не только этиология, но и симпто­матика и течение отдельных форм васкулита. У детей чаще всего преобладают острые, самокупирующиеся формы васкулита (пурпура Шенлейна-Геноха и синдром Кавасаки), у взрослых ― хронические, нередко персистирующие в течение жизни или рецидивирующие гранулематозные васкулиты. Европейская лига по борьбе с ревматизмом (EuropeanLeagueAgainstRheumatism, EULAR) после длительного процесса поиска консенсуса в 2010 г. выпустила педиатрический вариант классификации васкулитов, приведенный в таблице № 1. Эту «ревматологическую» классификацию можно во многом, но не полностью, использовать в области детской дерматологии [10].

Клинические проявления кожных васкулитов взрослых отличаются гетерогенностью клинических вариантов и подтипов заболевания. Однако существует целый ряд общих признаков, объединяющих клинически эту полиморфную группу дерматозов. К ним относятся: воспалительный характер изменений кожи; склонность высыпаний к отеку, кровоизлиянию, некрозу; симметричность поражения; полиморфизм высыпных элементов (обычно эволюционный); первичная или преимущественная локализация на нижних конечностях (в первую очередь на голенях), наличие сопутствующих сосудистых, аллергических, ревматических, аутоиммунных и других системных заболеваний; нередкая связь с предшествующей инфекцией или лекарственной непереносимостью; течение острое или с периодическими обострениями [3, 4, 6].

Полиморфный дермальный васкулит характеризуется хроническим рецидивирующим течением и отличается многообразными морфологическими проявлениями. Первоначально высыпания появляются в области голеней, хотя могут возникать и на других участках кожного покрова, реже бывают на слизистых оболочках. Характерная клиническая картина включает: геморрагические пятна различной величины, волдыри, воспалительные узелки и бляшки, поверхностные узлы, папулонекротические высыпания, пузырьки, пузыри, пустулы, эрозии, поверхностные некрозы, язвы, рубцы.

Уртикарный тип проявляется волдырями различной величины, возникающими на разных участках кожного покрова, симулирует картину хронической рецидивирующей крапивницы. Вместо выраженного зуда больные обычно испытывают жжение или чувство раздражения в коже. Высыпаниям нередко сопутствуют артралгии, иногда боли в области живота (признаки системного поражения). Заболеваютчаще женщины среднего возраста.

Геморрагический тип дермального васкулита является наиболее распространенной формой заболевания.Самым ярким и типичным проявлением ее, встречаемым у основного большинства больных, является так называемой пальпируемая пурпура. Она представляет собой отечные геморрагические пятна различной величины, локализующиеся обычно в области голеней и тыла стоп, легко определяющиеся не только визуально, но и при пальпации, что отличает их от симптомов других пурпур, в частности от болезни Шамберга - Майокки. Однако первыми высыпаниями при геморрагическом типе обычно бывают мелкие отечные воспалительные пятна, напоминающие волдыри и вскоре трансформирующиеся в геморрагическую сыпь. При дальнейшем нарастании воспалительных явлений на фоне сливной пурпуры и экхимозов могут формироваться геморрагические пузыри, оставляющие после вскрытия глубокие эрозии или язвы. Высыпаниям, как правило, сопутствует умеренный отек нижних конечностей.

Папулонодулярный тип является довольно редко встречаемой разновидностью дермального васкулита. На коже больного появляются очаги поражения воспалительного характера, гладкие, уплощенные узелки округлойформы, величиной от 0,5 до 1,0 см, иногда больше. Встречаются узлы и крупных (до 1,5 см и более) размеров, которые нечетко контурируются среди здоровой кожи, имеют бледновато-розовую окраску. При пальпации таких узлов больной начинает жаловаться на довольно сильные болезненные ощущения.

Папулонекротический тип проявляется небольшими плоскими или полушаровидными воспалительными узелками, большая часть которых некротизируется (в центральной части формируется сухой некротический струп обычно в виде черной корочки). На месте некрозов формируются округлые язвы размером до 1 см, после разрешения, которых остаются «штампованные» (одинаковые по размеру и форме) рубчики. Высыпания симметричны, локализуются на разгибательных поверхностях голенях, бедрах, ягодицах. Зуда и болей, как правило, нет. Течение болезни хроническое, с периодическими обострениями.

Пустулезно-язвенный тип обычно начинается с небольших везикулопустул, напоминающих фолликулиты, которые быстро в течение 1-3 дней трансформируются в глубокие пустулы, окруженные венчиком гиперемии, с обильным гнойным отделяемым. Больные отмечают выраженную болезненность в очагах поражения. Через некоторое время формируются язвенные очаги (от 1-5 см в диаметре) с тенденцией к неуклонному эксцентрическому росту за счет распада отечного синюшно-красного периферического валика. После заживления язв остаются плоские или гипертрофические, длительно сохраняющие воспалительную окраску рубцы.

Язвенно-некротический тип является наиболее тяжелым вариантом дермального васкулита, начинается остро, иногда молниеносно и принимает затяжное течение (если процесс не заканчивается быстрым летальным исходом). В основе патогенеза лежит острый тромбоз воспаленных кровеносных сосудов, вследствие чего развивается инфаркт того или иного участка кожи, проявляющийся некрозом в виде обширного черного струпа. Образованию струпа может предшествовать обширное геморрагическое пятно или пузырь. Процесс обычно развивается в течение нескольких часов, сопровождается сильными местными болями и лихорадкой. Поражение чаще располагается на нижних конечностях и ягодицах. Патогномоничным признаком язвенно-некротического васкулита является серпингирование процесса: т.е. формирование некрозов с одной стороны при наличии рубцевания другой стороны очага. Течение заболевания хроническое, имеется склонность к рецидивам.

Полиморфный тип характеризуется сочетанием различных высыпных элементов, свойственных другим типам дермального васкулита. Чаще имеет место сочетание отечных воспалительных пятен, геморрагических высыпаний пурпурозного характера и поверхностных отечных мелких узлов, что составляет классическую картину так называемого трехсимптомного синдрома Гужеро - Дюперра и идентичного ему полиморфно-нодулярного типа артериолита Рюитера.

Хроническая пигментная пурпура (болезнь Шамберга - Майокки) представляет собой хронический дермальный капиллярит, поражающий сосочковые капилляры. В зависимости от клинических особенностей выделяют несколько разновидностей (типов) геморрагически-пигментных дерматозов.

Петехиальный тип (стойкая прогрессирующая пигментная пурпура Шамберга, прогрессирующий пигментный дерматоз Шамберга) ― основное заболевание этой группы, являющееся как бы родоначальным для других его форм, характеризуется множественными мелкоточечными геморрагическими пятнами без отека (петехиями) с исходом в стойкие буровато-желтые пятна гемосидероза различной величины и очертаний.

Телеангиэктатический тип (телеангиэктатическая пурпура Майокки, болезнь Майокки) проявляется пятнами ― медальонами, центральная зона которых состоит из мелких телеангиэктазий на слегка атрофичной коже, а периферическая - из мелких петехий на фоне гемосидероза.

Лихеноидный тип (пигментный пурпурозный лихеноидный ангиодермитГужеро - Блюма) характеризуется диссеминированными мелкими лихеноидными блестящими узелками телесного цвета, сочетающимися с петехиальными высыпаниями, пятнами гемосидероза и иногда мелкими телеангиэктазиями. 

Экзематоидный тип (экзематоидная пурпура Дукаса - Капенатакиса) отличается наличием в очагах, помимо петехий и гемосидероза, явлений экзематизации (отечности, разлитого покраснения, папуловезикул, корочек), сопровождающихся выраженным зудом.

Ливедо-васкулит наблюдается почти исключительно у женщин, обычно в период полового созревания. Первыми его симптомами являются стойкие ливедо-синюшные пятна различной величины и очертаний, образующие причудливую петлистую сеть в области нижних конечностей, реже на предплечьях, кистях, лице и туловище. Окраска пятен резко усиливается при охлаждении. С течением времени интенсивность ливедо становится более выраженной.

Узловатый васкулит включает различные варианты узловатой эритемы, отличающиеся друг от друга характером узлов и течением процесса.

Острая узловатая эритема ― классический, хотя и не самый частый вариант заболевания. Она проявляется быстрым высыпанием на голенях (редко на других участках конечностей) ярко-красных отечных болезненных узлов величиной до детской ладони на фоне общей отечности голеней и стоп. Отмечаются повышение температуры тела до 38-39°С, общая слабость, головная боль, артралгии. Заболеванию обычно предшествуют простуда, вспышка ангины. Узлы исчезают бесследно в течение 2-3 нед., последовательно изменяя свою окраску на синюшную, зеленоватую, желтую («цветение синяка»). Изъязвления узлов не бывает. Рецидивов не наблюдают.

Хроническая узловатая эритема ― самая частая форма кожного васкулита, отличается упорным рецидивирующим течением, возникает обычно у женщин среднего и пожилого возраста, нередко на фоне общих сосудистых и аллергических заболеваний, очагов фокальной инфекции и воспалительных или опухолевых процессов в органах малого таза (хронический аднексит, миома матки). Обострения чаще возникают весной и осенью, характеризуются появлением небольшого числа синюшно-розовых плотных болезненных узлов величиной с лесной или грецкий орех. В начале своего развития узлы могут не изменять окраски кожи, не возвышаться над ней, а определяться только при пальпации.

Мигрирующая узловатая эритема обычно имеет подострое, реже хроническое течение и своеобразную динамику основного поражения. Процесс, как правило, носит асимметричный характер и начинается с появления одиночного плоского узла на переднебоковой поверхности голени. Узел имеет розовато-синюшную окраску, тестоватую консистенцию и довольно быстро увеличивается в размерах за счет периферического роста, превращаясь вскоре в крупную глубокую бляшку с запавшим и более бледным центром и широкой валообразной более насыщенной периферической зоной. Ему могут сопутствовать единичные мелкие узлы, в том числе на противоположной голени. Поражение сохраняется от нескольких недель до нескольких месяцев. Возможны общие явления (субфебрилитет, недомогание, артралгии).

Узловато-язвенный васкулит характеризуется поражением сосудов подкожно-жировой клетчатки и относится к глубоким кожным васкулитам. Основываясь на характере течения кожного процесса, принято выделять острую и хроническую узловатую эритему. Острая узловатая эритема характеризуется появлением на коже голеней болезненных, островоспалительных узлов ярко-красного цвета, размером до 1,5 см. Заболевание сопровождается отеком голеней и стоп, повышением температуры до 38-39^оС, артралгиями. При острой узловатой эритеме узлы исчезают бесследно в течение 2-3 недель, последовательно меняя свою окраску ― наблюдается «цветение синяка». Более тяжелой формой хронического узловатого васкулита является узловато-язвенный васкулит, протекающий с выраженными нарушениями трофики кожи. В данном случае процесс с самого начала имеет торпидное течение и проявляется крупными плотными малоболезненными синюшно-красными узлами [1, 4, 7].

Необходимо помнить, что наряду с описанными клиническими разновидностями кожных васкулитов встречаются их более редкие и атипичные варианты, а также смешанные и переходные формы, сочетающие признаки двух и более разновидностей (например, ливедо-васкулита и уртикарного, узловатого и папулонекротического васкулита). При длительном ведении больного иногда возможна трансформация одного типа васкулитав другой [3].

Для постановки развернутого диагноза кожного васкулита необходимо провести весьма детальное обследование больного. После диагностирования у больного той или иной формы васкулита необходимо установить стадию и степень активности процесса, что важно для разработки максимально индивидуализированной терапевтической тактики. При кожных васкулитах выделяют прогрессирующую, стационарную и регрессирующую стадии. Степень активности определяется распространенностью кожного поражения, наличием общих явлений и признаков поражения других органов и систем, а также изменениями лабораторных показателей. Степень активности васкулитов: I. Высыпания не обильные, температура тела не выше 37,5, общие явления незначительные, СОЭ не выше 25, С-реактивный белок не более ++, комплемент более 30 ед. II. Высыпания обильные (выходят за пределы голени), температура тела выше 37,5, общие явления ― головная боль, слабость, симптомы интоксикации, артралгии; СОЭ выше 25, С-реактивный белок более ++, комплемент менее 30 ед., протеинурия [2, 5, 8, 9].

Обследование детей с кожными проявлениями предположительно системного васкулита включает клинические, гистологические и лабораторные исследования и служит для определения вида и объеме поражения внутренних органов, а также для идентификации возможных провоцирующих факторов Ведущим дерматологическим симптомом, подтверждающим васкулит, является «пальпируемая» пурпура. В отличие от петехий, обусловленных только диапедезом эритроцитов при тромбоцитопении, воспалительный инфильтрат сосудистой стенки приводит к тому, что отдельные элементы высыпаний слегка выступают над поверхностью кожи, будучи при этом хотя и (синюшно) ― красными, но не эритематозными. Следует помнить, что пурпура и петехий хотя и красные, но не эритематозные, то есть не исчезают при надавливании стеклянным шпателем [10].

Воспаления капилляров проявляются мельчайшими, точечными пятнышками цвета кайенского перца и не пальпируются. Мраморная гроздевидная кожа или ветвистое ливедо и некрозы также могут быть кожными симптомами васкулита и некрозов. Гематомы и кровоподтеки, напротив, не являются признаками воспаления. Из-за высокого гидростатического давления выраженность кожных проявлений любой формы кожного васкулита сильнее на нижних конечностях, чем на верхних конечностях или грудной клетке [10]. Клинические признаки васкулита с системным поражением приведены в таблице 2.

Для гистопатологического подтверждения васкулита мелких сосудов подходит пункционная биопсия, для других форм васкулита биопсия должны быть более глубокой, клиновидной [12]. Биоптаты следует разделять и отсылать как для традиционного гистологического исследования (с фиксацией в формалине), так и без фиксации (в физрастворе) для иммунопатологического анализа. С помощью стандартного окрашивания подтверждается наличие васкулита, определяется калибр пораженных сосудов, а также вид инфильтрирующих клеток (например, преобладание эозинофилов при вызванном лекарствами васкулите), посредством иммунофлюоресценции выявляется, например, наличие иммунных комплексов, содержащих компоненты комплемента и IgA (при пурпуре Шенлейна-Геноха) [10]. Для дальнейшей идентификации возможных форм системного васкулита проводят лабораторные исследования, приведенные в таблице 3.

Приступая к лечению той или иной формы кожного васкулита следует иметь четкое представление об основном клиническом диагнозе, стадии процесса и степени его активности, о сопутствующей патологии и, наконец, о патологическом процессе, который может лежать в основе кожного васкулита, равно как и факторах, благоприятствующих его развитию. Кожные васкулиты при II степени активности процесса подлежат обследованию и лечению в условиях стационара, в отдельных случаях допускается постельный режим в домашней обстановке. При I степени активности госпитализация или домашний режим необходимы в прогрессирующей стадии заболевания, особенно при наличии неблагоприятных профессиональных условий. Первостепенное значение во всех случаях обострений кожного васкулита с основными очагами на нижних конечностях имеет постельный режим, поскольку у таких больных обычно резко выражен ортостатизм. Во всех случаях кожного васкулита надо стараться обеспечить по возможности каузальную терапию, направленную на ликвидацию причины заболевания [2, 14]. В целях патогенетической терапии необходимо предотвратить воздействие на больного различных провоцирующих факторов (переохлаждения, курения, длительной ходьбы и стояния, ушибов, подъема тяжестей и др.). Следует обеспечить с помощью соответствующих специалистов коррекцию выявленных сопутствующих заболеваний, которые могут поддерживать и ухудшать течение кожного васкулита (в первую очередь гипертонической болезни, сахарного диабета, хрони­ческой венозной недостаточности, фибромиомы матки и т.п.).

Таким образом, лечение кожных васкулитов должно быть строго индивидуальным, комплексным, адекватным, этапным и продолжительным. Прогноз для жизни при васкулитах с изолированным или преимущественным поражением кожи благоприятный.  Прогноз для излечения зависит от клинической формы и течения заболевания. Острые варианты обычно имеют циклическое течение, склонны к спонтанному регрессу и не рецидивируют. При хронических формах прогноз определяется адекватностью терапии и профилактики. Больные васкулитами по окончании основного лечения должны длительное время (не менее года) находиться под диспансерным наблюдением.

 

Литература

1.    Дворянкова Е.В. Эрозивно-язвенные поражения кожи. Васкулиты / Е.В. Дворянкова, Е.В. Тамразова, И.М. Корсунская // Клиническая дерматология и венерология. ― 2007. ― № 3. ― С. 64-69.

2.           Иванов О.Л. Ангииты кожи / О.Л. Иванов // Клиническая дерматовенерология. Руководство для врачей [под ред. Ю.К. Скрипкина, Ю.С. Бутова].― М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009. ― Т. 2. ― С. 576-589.

3.    Иванов О.Л. Васкулиты кожи / О.Л. Иванов // Кожные и венерические болезни. Учебное пособие. ― М.: Шико, 2006. ― С. 440-457.

4.    Иванов О.Л. Современная классификация и клиническое течение ангиитов (васкулитов) кожи // Русский медицинский журнал. ― 1997. ― № 11. ― С. 53-57.

5.    Мерцалова И.Б. Васкулиты кожи //Лечащий врач. ― 2011. ― № 5. ― С. 35-37.

6.    Баранов А.А. Рекомендации по ведению больных васкулитами (по материалам рекомендаций Европейской антиревматической лиги) // Совpeменная ревматология. ― 2009. ― № 2. ― С. 5-10.

7.    Мордовцев В.Н. Эрозивно-язвенные поражения кожи / В.Н. Мордовцев, В.В. Мордовцева, Л.В. Алчангян // Консилиум. ― 2000. ― Т. 2, № 5. ― С. 194-198.

8.         Демьянов О.Б. Совершенствование терапии больных васкулитами кожи с применением иммунокорректора циклоферона и антиоксиданта эмоксипина: автореф. … кан. мед. наук. ― М., 2005. ― 23 с.

9.         Солнцев В.В. Современные аспекты лечения ангиитов кожи (обзор литературы) // Рос. журн. кож. и венер. болезней. ― 2004. ― № 3. ― С. 8-13.

10.      Хегер Петер Г. Васкулиты / Г. Хегер Петер // Детская дерматология [пер. с нем. под. ред. А.А. Кубановой, А.Н. Львова]. ― М.: Издательство Панфилова; БИНОРМ. Лаборатория знаний, 2013. ― С. 543-545.

11.      Юсупова Л.А. Современное состояние проблемы ангиитов кожи // Лечащий врач. ― 2013. ― № 5. ― C. 38-43.

12.      Cox N.H. Vasculitis, neutrophilicdermatoses and related disorders / N.H. Cox, J.L. Jorizzo, J.F. Bourke et al. // Rooks Textbook of Dermatology. 8th ed. Oxford^ Wiley-Blackwell. ― 2010. ― № 50.1. ― P. 50-56.

13.      Ruperto N. EULAR/ PRINTO/PRES criteria for Henoch-Schonleinpurpura, childhood polyarteritisnodosa, childhoodWegenergranulomatozis and childhoodTakayasu arteritis: Ankara 2008. Part I: Overalmetodology and clinical characterisation / N. Ruperto, S. Ozen., A. Pistorio et al. // Pediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO). ― 2010. ― № 69. ― P. 760-767.

14.      Stanford M.R. Diagnostic and therapeutic approach to patients with retinal vasculitis / M.R. Stanford, D.H. Verity // Int. Ophthalmol. Clin. ― 2000. ― № 40. ― P. 69-83.

 

 

 

 

 

 

Таблица 1.

Классификация EULAR (Европейской лиги по борьбе с ревматизмом) васкулитов в детском возрасте (по Rupertoetal., 2010)

Варианты	Подтипы
Васкулиты с преимущественным поражением крупных сосудов	Артериит Такаясу
Васкулиты с преимущественным поражением некрупных сосудов	Детский узловатый полиартериит
	Кожный полиартериит
	Синдром Кавасаки
Васкулиты с преимущественным поражением мелких сосудов
Гранулематозные	Гранулематоз Вегенера
	Синдром Чарга-Стросса
Негранулематозные	Пурпура Шенлейна-Геноха
	Микроскопический полиангиит
	Гипокомплементарныйуртикарный васкулит
Другие васкулиты	Болезнь Бехчета
	Вторичные васкулиты после инфекций, опухолей или приема лекарств (включая васкулит гиперчувсгвительности)
	Васкулиты при заболеваниях соединительной ткани
	Изолированный васкулит ЦНС
	Синдром Когана*
*Синдром Когана-обусловленное аутоиммунными процессами воспаление глаза (кератит) и внутреннего уха (потеря слуха, головокружение

 

Таблица 2.

Органоспецифические симптомы как возможные признаки системного васкулита (модифицировано по Сох etal., 2010)

Система органов	Симптомы
Общие	Миалгии, артралгии, лихорадка
Почки	Протеинурия, гематурия
Суставы	Неэрозивный полиартериит
ЦНС	Центральные или периферические, диффузные или очаговые симптомы
Желудочно-кишечный тракт	Боли в животе, кровотечения
Легкие	Плевральный выпот, плеврит, пневмонит
Сердце	Перикардиальный выпот, перикардит
Глаза	Кератоконъюнктивит, увеит

 

 

 

 

 

 

Таблица 3.

Лабораторные исследования при диагностике васкулита

Параметр	Вид
Маркеры воспаления	Общий анализ крови с формулой, СОЭ, С-реактивный белок
Маркеры поражения органов	Общий анализ мочи (эритроциты, белок), креатин, трансаминазы
Этиологические параметры	Культура клеток крови (при лихорадке)
	Серология: AHA (при положительном анализе дцДНК), ЭНА, АНЦА, факторы комплемента СЗ/С4, антифосфолипидные антитела
	Титры антистрептолизина, другие серологические исследования при подозрении на конкретные инфекции (гепатит В/С, парвовирус В19, ЦМВ, ВИЧ)
	Криоглобулины
AHA-антинуклеарныеантитела; дцДНК-двухцепочечная ДНК; ЭНА-экстрагированные нуклеарные антигены; АНЦА-антинейтрофильные цитоплазматические антитела; ЦМВ - цитомегаловирус; ВИЧ - вирус иммунодефицита человека