Случай внутрисосудистой большой B - клеточной лимфомы: новые клинические и иммуногистохимические находки

Внутрисосудистая большая B клеточная лимфома (ВСББКЛ) является редкой внеузловой неходжкинской лимфомой, характеризующейся пролиферацией злокачественных клеток в просвете мелких судов со склонностью к расположению в центральной нервной системе (ЦНС) и на коже. Течение ВСББКЛ очень агрессивные, клинические признаки, не специфичны и, могут состоять из неврологических и когнитивных нарушений, лихорадки неясной этиологии и кожных проявлений. Поэтому диагноз обычно пропускается, часто заканчивается смертельным исходом, поэтому оценка после смерти необходима, чтобы прояснить причину болезни. Мы  представляем  случай  ВСББКЛ у 62-летней женщины, протекающей с необычной симптоматикой, симулируя сосудистое и мульти-инфарктное поражение головного мозга. Ишемический индекс Хачинского был равен 7, предполагая диагноз сосудистой деменции. Вскрытие не определило при- роду болезни. Только иммуногистохимический анализ на CD20 выявил повсеместное присутствие злокачественных лимфатических B-клеток в сосудах всех проанализированных органов, позволив установить диагноз ВСББКЛ. Нетипичные клетки экспрессировали высокий уровень антиапоптотических белков B-клеточной-лимфомы, таких как Bcl-2 и Galectin-3 и показали клеточный миелоцитоматоз (c-Myc), окрасив менее 50% ядер опухоли. С другой стороны клетки были иммуннонегативны для множественной миеломы 1 (MUM1), CD3, CD44, CD30, CD34 и CD133. Метод

флуоресцентной гибридизации in situ (MYC) был отрицателен. Высокая экспрессия Galectin-3 позволяет по новому понять молекулярный патогенез ВСББКЛ. Действительно, такое открытие представляет прогностический фактор для других типов лимфом и должно, таким же образом, быть принято во внимание при ВСББКЛ.

 Ключевые слова: B клеточная лимфома, внутрисо- судистая, иммуногистохимический анализ, CD20

 A case of intravascular large B cell lymphoma: New clinical and immunohistochemical findings

Intravascular large B cell lymphoma  (IVLBCL)  is  a  rare extranodal non-Hodgkin lymphoma characterized by proliferation of malignant cells within the lumen of small vessels, with a predilection for the CNS and the skin. IVLBCL clinical course is highly aggressive, clinical signs and symptoms are not specific and may consist of neurological and cognitive impairment, fever of unknown origin and cutaneous lesions, lacking of a typical neuroimaging pattern. For all these reasons the diagnosis is commonly missed and the exitus is frequent, therefore post mortem evaluation is necessary to clarify the clinical history. We present a case of IVLBCL in a 62-year-old woman with unusual symptomatology, mimicking a vascular, multi-infarctual cerebropathy. Hachinski Ischemic Score was 7 suggesting a vascular dementia. Autopsy was unable to define the nature of the disease. Immunohistochemical analysis for cluster of differentiation 20 (CD20) revealed the ubiquitous presence of malignant lymphoid B-cells into the vessel of all organs analyzed, allowing the definitive diagnosis  of  IVLBCL.  The atypical cells expressed high levels of anti-apoptotic proteins B-cell lymphoma 2 (Bcl-2) and Galectin-3, and showed cellular myelocytomatosis (c-Myc) staining in <50% of tumor nuclei. Conversely, cells  were  immunonegative for multiple myeloma-1 (MUM1), CD3, CD44, CD30, CD34 and CD133. Fluorescent in situ hybridization analysis for MYC rearrangements was negative. The high expression of Galectin-3 provides new insights in the understanding of molecular pathogenesis of IVLBCL; indeed, such a finding represents a prognostic factor for other types of lymphoma and should, in the same way, be taken into account in IVLBCL.

Key words: B cell lymphoma, intravascular, immunohistochemical analysis, CD20

 Перевод: зав. кафедрой госпитальной и поликлинической терапии КГМА – филиала ФГБОУ ДПО РМАНПО Минздрава России, д.м.н., проф. Сайфутдинова Р.Г.

as reported in: Mansueto G, Di Vito A, Belluomo C, Murino P, Natella V, Camastra C, Presta I, Malara N, de Rosa G, Donato G, Mignogna C. Neuropathology. 2016 Apr:. doi: 10.1111/neup.12300. http://dgcases.docguide.com/case-intravascular-large-b-cell-lymphoma-new-clinical-and-immunohistochemical- findings?overlay=2&nl_ref=newsletter&pk_campaign=newsletter