УДК:616-002.77
Сайфутдинов Р.Г., Ахунова Р.Р., Ахметзянова Е.Ф., Газизова Л.Р., Хабиева А.Л., Сайфутдинова Т.В. ГБОУ ДПО КГМА Минздрава России, 420012, г. Казань, ул. Муштари, 11.
Первичный идиопатический дерматомиозит (клинический случай)
Резюме. Первичный идиопатический дерматомиозит – хроническое диффузное заболевание поперечнополосатой мускулатуры, неизвестной этиологии, основным проявлением которого является симметричная мышечная слабость проксимальных отделов конечностей. Частота дерматомиозита в популяции составляет от 2 до 10 случаев на 1 миллион населения в год. В настоящей статье представлено описание редкого клинического случая – первичного идиопатический дерматомиозита.
Ключевые слова: идиопатические воспалительные миопатии, дерматомиозит, клинический случай, диагностика, лечение.
Контактное лицо:
Ахунова Регина Ринатовна
К.м.н., ассистент кафедры госпитальной и поликлинической терапииГБОУ ДПО КГМА Мнздрава России. 420012, г. Казань, ул. Муштари, 11. Тел.: (843) 560-53-28, e-mail: regina-ahunov Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.
Saifutdinov R.G., Akchunova R.R., Gazizova L.R., Khabieva A.L., Saifutdinova T.V.
Kazan State Medical Academy for Postdegree Education. 420012, 11 Mushtary street. Kazan. Russia.
Primary idiopathic dermatomyositis (aclinicalcase)
Abstract.Primaryidiopathicdermatomyositisisachronic diffuse disease of striated muscle with unknown etiology, the main manifestation of which is symmetrical muscle weakness of the proximal extremities. The frequency of dermatomyositisinthepopulationrangesfrom2to10cases per 1 million population per year. This article describes a rare clinical case of primary idiopathicdermatomyositis.
Key words: idiopathic inflammatory myopathies, dermatomyositis, clinical case, diagnostic, treatment.
Contact person:
Akhunova Regina
Phd, assistent of the Chair of hospital and ambulatory therapy
of Kazan State Medical Academy for Post degree Education, 11 Mushtary St., Kazan, Russian Federation, 420012, tel.(843) 560-53-28,e-mail:regina-ahunov Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.
Пациентка Г., 68 лет, поступила 22.12.2015 г. в терапевтическое отделение № 2 ГКБ № 7 г. Казани, с жалобами на общую слабость, постоянную выраженную мышечную слабость в мышцах верхних и нижних конечностей, больше в проксимальных отделах, ноющие боли во всех мышцах и суставах, уменьшающиеся после введения обезболивающих препаратов, осиплость голоса, насыпьвобластигрудииволосистой части головы, снижение массы тела с 54кгдо45кгсавгуста2015года.
Anamnesis morbi. В июле 2015 года появилась ноющая боль в области поясницы с обеих сторон. Обратилась за медицинской помощью к участковому терапевту. Проводилось лечение НПВП, название препаратов и дозировку не помнит, улучшения не было. Постепенно стала отмечать ограничения сгибания и разгибания в поясничном отделе. Появилась ноющая боль в мышцах и слабость в проксимальных отделах: сначала в мышцах верхних конечностей, затем - нижних. В связи с этим стало трудно одеваться, вставать с кровати и ходить. Охрип голос, при приеме пищи стала поперхиваться. Вновь обратилась за медицинской помощью и 13.07.2015 была госпитализирована в неврологическое отделение стационара №2 ГКБ №7. За время нахождения в стационаре был поставлен диагноз: острая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия в форме бульбарных расстройств, тетрапареза вялого в дистальных отделах, выраженного в проксимальных отделах конечностей. Проводилась следующая терапия: преднизолон 90 мг в сутки перорально, цитофлавин (янтарная кислота 0,3г + инозин 0,05г + никотинамид 0,025г + рибофлавин 0,005г) по 2 табл. 2 раза в день перорально, пентоксифиллин 100мг в/в капельно на 250 мл 0,9% NaCL, тиамина хлорид 5% - 1мл 1 раз в день в/м, цианкоболамин 0,05% - 1мл 1раз в день в/м, омепразол 20 мг 1 раз в день.
Отмечалась положительная динамика в лечении заболевания: уменьшилась мышечная слабость, больная могла самостоятельно передвигаться, восстановилась функция глотания; но во время обследования по данным рентгена органов грудной клетки (ОГК) было выявлено образование в верхней доли правого легкого. Для подтверждения диагноза 03.09.2015 г. провели компьютерную томографию (КТ) ОГК. На серии томограмм были получены изображения органов грудной клетки. Форма грудной клетки обычная. Легкие расправлены, левое без очаговых и инфильтративных изменений. В S2 правого легкого определяется субплеврально мягкотканной плотности бугристое образование размерами 46х34х21мм, с полостями распада внутри, до 13мм с реакцией интестициальной ткани, активно накапливающее контраст, связанное дорожкой с корнем легкого. В прилежащих участках легочной ткани округлые образования до 10 мм. В S6 кальцинаты до 5мм. Междолевая плевра утолщена. Участки линейного пневмосклероза в нижних отделах левого легкого. Корни легких структурные. Бронхи проходимы, не деформированы, с обызвествленными стенками. Средостение структурно, не смещено. Трахея – без особенностей. Лимфатические узлы (л/у) средостения до 7 мм, частично кальцинированные. Сердце расположено обычно; конфигурация его не изменена. Отмечается умеренное увеличение левых камер сердца. Грудной отдел аорты с обызвествленными стенками. Диафрагма расположена обычно,контурыееровные,четкие. Свободной жидкости в плевральной полости не выявлено. Мягкие ткани, костные структуры грудной клетки не изменены. Заключение: больше данных за периферическое образование правого легкого, дифференциальная диагностика с туберкулезом.
04.09.15 г. пациентка осмотрена фтизиатром, который рекомендовал консультацию онколога. При исключении онкопроцесса - дооб- следование в условиях Республиканского противотуберкулезного диспансера (РКПД) г. Казани.
В этот же день осмотрена онкологом. Выставлен диагноз: Подозрение на периферический рак правого легкого. Рекомендована консультация торакального хирурга в Республиканском клиническом онкологическом диспансере(РКОД) с проведением магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга для исключенияметастатическогопроцесса.
11.09.15 г. в ГКБ №7 проведена МРТ головного мозга. На серии томограмм взвешенных по Т1, Т2, DWI, FLAIR в трех проекциях получены изображения суб-, и супратенторальных структур головного мозга до и после контрастирования. Форма черепа мезоцефалическая, полушария мозга симметричные. Дифференциация серого и белого вещества отчетливая. В белом веществе лобных и теменных долей определяются множество мелких очагов глиоза. После введения контрастного вещества очагов патологического накопления контраста не выявлено. Желудочки головного мозга правильной формы, расширены, боковые желудочки расположены симметрично, 3 и 4 – по средней линии. Срединные структуры не смещены.Ликворопроводящие пути не сужены, блокады ликворотока не выявлены. Субарохноидальные, базальные пространства, конвекситальные борозды расширены, симметричны. Ствол мозга и мозжечок обычной формы, структуры его однородные. Боковые цистерны моста не сужены. Краниовертебральный переход без особенностей. Турецкое седло обычной формы и размеров. Структура и положение гипофиза обычная. Параселлярные пространства без особенностей. Глазные яблоки обычной формы, симметричные, ретроорбитальная клетчатка без особенностей, патологических изменений глазных мышц не обнаружено, зрительные нервы не утолщены, однородной структуры. Пирамиды височных костей симметричные, однородной структуры, визуализирующиеся черепные нервы (2,5,8 пары) без особенностей. Пневмотизация околоносовых пазух и целостность стенок околоносовыхпазух,ячеексосцевидногоотростка на уровне исследования не нарушено. Заключение: МР данных за объемный процесс головного мозга не выявлено. Атрофические и очаговые изменения вещества головногомозга.
Всвязисподозрениемнараклегкого терапия глюкокортикоидами отменена, и 12.10.2015 г. пациентка выписана и направлена в РКОД для дальнейшей верификации диагноза и определения тактики лечения. 21.10.2015 г. была проведена лобэктомия верхней доли правого легкого. По результатамгистологии - злокачественного опухолевого роста не выявлено. Был поставлен диагноз: Абсцесс верхней долиправого легкого. Послеоперационный период протекал без осложнений. 02.11.2015 г. пациентка выписана в удовлетворительномсостоянии.
С конца ноября общее состояние больной стало постепенно ухудшаться: нарастала мышечная слабость, возобновились боли в мышцах и суставах и 08.12.12 г. появилась геморрагическая сыпь в области волосистой части головы и груди. 10.12.2015 г. пациентка вызвала на дом участкового терапевта и была повторно госпитализирована в неврологическое отделение стационара№2ГКБ№7сдиагнозом первичный дерматомиозит. Проводилась терапия преднизолоном в дозе 90 мг в суткиперорально.
Общее состояние пациентки оставалось прежним и 22.12.2015г. ее перевели в терапевтическое отделение.
Anamnesis vitae. Перенесенные заболевания: ОРВИ.Инфекционный гепатит,венерическиезаболевания, туберкулез, аллергические реакции отрицает. Лобэктомия верхней доли правого легкого 21.10.2015 г. Гемотрансфузий не было, вредные привычки отрицает. Аллергии к лекарствам не отмечает. Наследственность не отягощена. Гинекологический анамнез: менопауза с 47 лет. Беременностей - 1, родов - 1. Работала учителем русского языка и литературы, вышла на пенсию по труду в 55лет.
Status praesens objectivus. При поступлении в терапевтическое отделение общее состояние тяжелое, сознание ясное. Рост – 156 см. Вес – 45 кг. ИМТ = 18,5. Кожные покровы и видимые слизистые бледные. Практически на всей коже волосистой части головы патологический процесс, имеющий распространенный, несимметричный характер, представленный эритемой лилового цвета, неправильной формы с четкими границами (рис.1). В области груди многочисленные эритемы лилового цвета размерами 1 х 1,5 см; в области левой ключицы эрозия, некроз размером 3 х 6 см. (рис.2).
Периферические лимфоузлы не увеличены. Периферических отеков нет.
Костно-мышечная система: при пальпации болезненность всех групп мышц, отсутствие активных движений в проксимальных отделах верхних и нижних конечностей; движения в дистальных отделах затруднены. Суставы внешне неизменены.
Система органов дыхания. Дыханиечерезноссвободное,ЧДД-16в минуту. Перкуторно звук легочной, над областью проекции верхней доли левого легкого звук тупой. Аускультативно дыхание везикулярное, над областью проекции верхней доли левого легкого дыхание отсутствует. Хриповнет.
Сердечно-сосудистая система. Область сердца на вид не изменена. Перкуторно относительная граница сердца в пределах нормы. Тоны сердца ритмичные, ясные, шумов нет. ЧСС 84 в минуту, пульс на обеих руках удовлетворительного наполнения. АД(прав.) 120/80 мм
рт.ст., АД(лев.) 120/80 мм рт.ст. Пульсация на периферических сосудах сохранена, шумов на них нет.
Система органов пищеварения. Язык влажный, чистый. Зев интактен, носит съемные зубные протезы. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, активноучаствует в акте дыхания. Печень, селезенка не увеличены. Стул ненарушен. Система органов мочевыделения.Областьпочеквизуальнонеизменена. Симптом Ф.И. Пастернацкого отрицательный с обеихсторон. Мочеиспускание безболезненное, диурез в норме.
Данные лабораторных и инструментальных методов исследования (в скобках указаны нормальные показатели):
Общий анализ крови от 23.12.2015 г.: Лейк. – 12,2х109/л (4-8х109/л). Эр. – 2,24х1012/л (3,7-4,7х1012/л), Hgb - 70г/л (120- 140г/л), ЦП – 0,9 (0,86-1,05), Hct - 20% (40-48%). Лейкоформула: П/я - 2% (1-6%), С/я - 79% (45-70%), Лимф. - 11% (18-40%), Мон. - 8% (2-9%), Баз. - 0% (0-1%), Эоз - 0% (0-5%).
Тромбоциты - 170х109/л (180-320 х 109/л). СОЭ – 21 мм/час.
Общийанализмочиот23.12.2015 г.: цвет - светло-желтый, прозрачная, уд.вес - 1025 (1008-1026), рН -6 (4,5-8,0) белок – отр. (отр), глюкоза – отр. (отр), лейк. – 1+ (отр), эр - отр (отр).
Биохимический анализ крови от 23.12.2015 г.: белок - 46г/л (70-90г/л), мочевина -8,0ммоль/л (4,2-8,3ммоль/л), АЛТ - 66,3Ед/л (< 30 Ед/л),АСТ – 283,2Ед/л (< 40 Ед/л), глюк. - 6,4ммоль/л (4,22-6,11ммоль/л), билирубин общий – 30,9мкмоль/л (8,5-20,5мкмоль/л), билиру- бин прямой - 7,3мкмоль/л (0-5,1мкмоль/л), К – 3,11ммоль/л (3,6-6,3ммоль/л), Na - 129ммоль/л (135-152ммоль/л), креатинин - 46мкмоль/л (50-115мкмоль/л), КФК-МВ – 56,25Ед/л (24-170Ед/л), ЛДГ – 861Ед/л (240-480Ед/л).
Коагулограмма от 23.12.15 г.: фибриноген – 2,8г/л (2-4г/л), МНО = 1,0 (1,0), АЧТВ – 26сек (24-36сек), СРБ – отр (отр).
ЭКГ от 23.12.15 г.: Синусовый ускоренный ритм с ЧСС 93 в мину- ту, резкое отклонение ЭОС влево, угол альфа – 37 (блокада передневерхней ветви левой ножки пучка Гисса). Снижение вольтажа QRS в стандартных отведениях, зубец R в V5 больше чем в V4, неспецифические изменения ST-Т.
УЗИ органов брюшной полости (ОБП) от 17.12.15 г. Печень: правая доля 182мм, левая – 61мм (передне-задние размеры), контуры ровные, паренхима изоэхогенная, эхоструктура неоднородная. Паренхима с явлениямидиффузного стеатоза. Воротная венадиаметром 9мм. Желчный пузырь: размеры: 63х25мм, стенки нормальные, не утолщены, содержимое желчно- го пузыря гомогенное. Свободная жидкость не выявлена. Холедох – 3мм. Поджелудочная железа: головка 25мм, тело 19мм, хвост 17мм, контуры ровные, паренхима изоэхогенная, эхоструктуранеоднородная. Селезеночная вена 5мм. Селезенка: структура однородная, размеры: 89х37мм. Почки: положение обычное, контуры ровные, границы четкие, размеы: павая: 89х38х50мм, левая: 86х41х43мм, паренхима: справа 18мм, слева 19мм. Кортико-медуллярная дифференциация сохранена. ЧЛС не расширена, эхогенность повышена. В проекции ЧЛС почек визуализируется гиперэхогенные структуры до 2мм. Заключение: эхо-признаки стеатоза печени, мочекаменный диатез(МКД).
Назначена терапия: пульстерапия глюкокортикоидами (1000 мг преднизолона + NaCl 0,9% - 400,0 1 раз в день в течении трех дней в/в капельно), преднизолон 80мг в сутки перорально, омепразол 20мг 2 раза в день перорально, кеторол 1,0 в/м при болях, феррумлек 2,0 в/м №10.
Окончательный диагноз: «Первичный идиопатический дерматомиозит, манифестный период с поражением кожи (эритема),мышц (миалгия, мышечная слабость), суставов (полиартралгия), гортани (дисфония), острое течение, активность II. Железодефицитнаяанемия средней степенитяжести».
В связи с тяжестью состояния, невозможностьювсамообслуживании пациентка была выписана 28.12.2015г.безклиническогоулучшения.
Рекомендации при выписке:
1) Наблюдение у ревматологапо местужительства.
2) Преднизолон 80мг перораль- но (10 таблеток в 8:00, 6 таблеток в 14:00).
3) Омепразол 20мг 2 раза всутки перорально.
4) Кеторол2,0в/мприболях.При неэффективности наркотические анальгетики.
5) Феррумлек 100мг перорально 3 раза в сутки в течении трех месяцев под контролем уровнягемоглобина иэритроцитов.
Особенность представленного клинического случая в том, что первичный идиопатический дерматомиозит - редкое, тяжелое прогрессирующее заболевание, неизвестной этиологии, входящее в группу идиопатических воспалительных миопатий, основным проявлением которых является симметричная мышечная слабость проксимальных отделов конечностей, связанная с воспалением поперечно-полосатоймускулатуры.
Код по МКБ-10: М 33.1 – первичный идиопатический дерматомиозит.
Женщины болеют в два раза чаще мужчин. Пики заболеваемости: возраст до 15 (ювенильный ДМ) и от 45 до 54 лет.
Часто дерматомиозит (реже полимиозит)ассоциируетсясопухолями, что составляет приблизительно 20% всех случаев воспалительных миопатий. Опухоли могут развиваться до появления признаков идиопатического воспалительного миозита, одновременно с нимиили после их появления. Частота злокачественных новообразований в 12 раз выше, чем в популяции. На фоне злокачественныхновообразований чаще развивается дерматомиозит, чемполимиозит.
Началу заболевания могут предшествовать инсоляция, работа с химикатами и другие факторы. У большинства больных возникают следующие жалобы и симптомы: эритема, кожный зуд при дерматомиозите (после инсоляции); повышенная утомляемость, общая слабость, недомогание, миалгии, возможно похудание (в дебюте заболевания); поражение кожи с последующим постепенно прогрессирующим (в течение нескольких недель) нарастанием слабости в проксимальных группах мышц; преходящее симметричное поражение суставов; нарастающаяпроксимальная мышечная слабость (в течение последующих нескольких недельилимесяцев);трудностьпри подъёме с низкой поверхности, по лестнице, вхождении в транспорт, при одевании (надевание рубашки, свитера), во время причёсывания; возможны неожиданные падения; затруднение при вставании спостели и поворотах в ней; нарушение глотания, «попёрхивание» пищей, выливание жидкой пищичерез нос; дисфония.
Диагностика дерматомиозита (полимиозита) основана главным образом на данных клинического обследования и мышечной биопсии.Лабораторныеметодыиигольчатая электромиография (ЭМГ) имеют вспомогательное значение. Воспалительная миопатия может быть заподозрена у пациентов с симметричной проксимальной мышечной слабостью в сочетании с кожной сыпью или безнее.
Для диагностики дерматомиозита (полимиозита) используют диагностические критерии (K. Tanimoto и соавт., 1995):
1.Поражение кожи:
• гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозныевысыпания навеках);
• признак Готтрона (пурпурно- красная шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей, над суставами); эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.
2. Симметричная проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности итуловище).
3. Повышение активности креатин-фосфокиназы (КФК) и/или альдолазы в сывороткекрови.
4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.
5. Миогенные изменения при ЭМГ (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).
6. Обнаружение антителJo-1.
7. Недеструктивный артрит или артралгии.
8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37°С, повышениеконцентрацииС-реактивного белка(СРБ)илиувеличениеСОЭбо- лее 20мм/ч).
9. Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных волокон, активный фагоцитоз или признаки активнойрегенерации).
Диагноз дерматомиозит (чувствительность 94,1%, специфичность 90,3%) устанавливают при наличии, по крайней мере, 1 типа поражения кожи и не менее 4 других признаков (пункты 2-9). Диагноз полимиозит(чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%)устанавливают при наличии не менее 4 признаков (пункты 2-9).
Диагностические критерии полимиозита/дерматомиозита (Bohan, Peter1975):
1. Симметричная проксимальная слабость мышц плечевого и тазового пояса, нарастающая в течение от нескольких недель до нескольких месяцев.
2. Характерные кожные изменения: гелиотропная сыпь, признак Готтрона.
3. Первично-мышечные изменения по игольчатой электромиографии миографии (И-ЭМГ).
4. Гистологические изменения (некроз и воспалительная инфильтрация мышечныхволокон).
5. Повышение уровня «мышечных» ферментов КФК, миоглобина, альдолазы, ЛДГ, АСТ,АЛТ.
Достоверный ПМ = 4 критерия п.1-4. Достоверный ДМ = 4 критерия, включая п.5. Вероятный ПМ = 3 критерия п.1-4. Вероятный ДМ = 3 критерия, включая п.5.
Возможный ПМ = 2 критерия п.1-4.Возможный ДМ = 2 критерия, включая п.5.
Лабораторные исследования. Общий анализ крови. Увеличение СОЭ носит неспецифичный характер, возникает редко. Отмечают преимущественно при развитии системных проявлений.
Биохимическое исследование. Возможно увеличение концентрации мышечных ферментов - общей КФК, МВ-фракции КФК, уровня миоглобина, активности альдолазы, AЛT и ACT, лактатдегидрогенезы.
КФК – наиболее чувствительный и специфичный маркер мышечного воспаления. Увеличение активности КФК в различные периоды болезни выявляют у 95% больных. Активность КФК в определенной степени коррелирует с выраженностью мышечной слабости. Увеличение МВ-фракции КФК отражает поражение мышц, а не миокарда.
Иммунологические исследования. Антинуклеарный фактор выявляют у 50-90% больных. Имеет низкую специфичность. При наличии очень высоких титров вероятен «перекрёстный» синдром с другими системными заболеваниями соединительной ткани.
Аутоантитела обнаруживаются в сыворотке у 50% пациентов с полимиозитом/дерматомиозитом. Присутствие миозитассоциированных антител наблюдается и при других ревматическихзаболеваниях.Кним относятся: антинуклеарные антитела, анти-U1рибонуклеопротеидные (анти-U1-RNP) антитела, которые при полимиозите/дерматомиозите обнаруживаются в 52%, 12% и 11%, соответственно. Anti-PM/Scl антитела определяются у около 8% пациентов с заболеванием, представ- ленном фенотипическими чертами полимиозита и системной склеродермии.
Миозит-специфическиеантителавыявляются толькоприидиопатическихвоспалительныхмиопатиях и маркеруютклиническиефенотипы. К ним относятсяанти-Мi-2,Anti-SRP и др. Позитивностьпоанти- синтетазнымантителам(анти-Jо-1, антитела PL-7, анти-PL-12,анти-KS, анти-OJ, анти-EJ, анти-Zo,антителак тирозил – т-РНК –синтетазе)сопряжена с симтомокомплексом,называемымантисинтетазныйсиндром.Показано определение простатспецифическогоантигенадляисключения рака предстательной железы,определениекарционо- эмбриональногоантигена(СА-125) для исключения рака яичников,молочной железы (СА-15.3).
Всем больным с мышечной слабостью при отсутствии характерной кожной сыпи необходимо определить ТЗ, Т4 и тиреотропный гормон для исключения эндокринной миопатии.
Инструментальные методы ис- следования. Электромиография игольчатами электродами – чувствительный, но неспецифичный метод диагностики, полезен для подтверждения мышечного поражения, исключения неврологической патологии, уточнения выраженности текущего воспалительного процесса, а также для мониторинга эффективности лечения, особенно при сомнительных результатах лабораторных и клинических исследований.
Компьютерная томография высоко- го разрешения - выявляет вовлечение легочной ткани (от базального пневмосклероза до фиброзирующего альвеолита).
МРТ – чувствительный метод оценки выраженности мышечного воспаления. Мышечная биопсия–используют для подтверждения диагноза даже при наличии характерных клинических, лабораторных и инструментальных признаков заболевания. Наиболее информативна биопсия мышцы, вовлеченной в патологический процесс, но без выраженной атрофии. При дерматомиозите – мононуклеарная инфильтрация в основном вокруг фасций и кровеносных сосудов, признаки васкулопатии, проявляющиеся поражением эндотелиальных клеток (некроз, капиллярный тромбоз) с отеком, гиперплазией, вакуолизацией и дегенерацией. На поздних стадиях заболевания обнаруживают атрофию мышечных волокон, фиброз, замещение жировой тканью.
Лечение. Должно проводиться врачами-ревматологами, с привлечением пульмонологов в случае наличия интерстициального поражения легких.Основные цели: достижение полного клинического ответа (отсутствия клинико-лабораторной активности в течение, не менее чем 6 месяцев на фоне терапии) или ремиссии (отсутствия клинико-лабораторной активности в течение,неменеечем6месяцевна фоне отмены терапии). Снижение риска коморбидных инфекций. Выявление и своевременное лечение пациентов с наибольшим риском интерстициальных поражений легких.
Следует рекомендовать пациентам избегать факторов, которые могут спровоцировать обострение болезни: отказаться от пребывания на солнце, от курения, от контактов с инфекционными больными, избегать физических и психо-эмоциональных перегрузок. Следует рекомендовать пациентам исключить факторы, повышающие риск развития побочных эффектов терапии ГК: не употреблять в пищу сладкие продукты, включая мед и сладкие фрукты, повышающие риск развития стероидного сахарного диабета, также, исключить острую пищу, применение гастропротекторов с целью предотвращения язвенных осложнений (уровень доказательности С).
Все пациенты нуждаются в активной профилактике и лечении глюкокортикоидного остеопороза. Подбор антиостеопоретической терапии зависит от результатов денситометрического исследования и оценки дополнительных факторов риска остеопороза (менопауза, эндокринные заболевания). В зависимости от исходных данных минеральной плотности костнойткани назначаются препараты кальция в сочетании с витамином Д, или эти жепрепаратывсочетаниисбисфосфанатами.
Следует избегать внутримышечных инъекций, проведение которых, затрагивая мышечную ткань, может способствовать как формированию постинъекционных кальцинатов, так и быть причиной ложноположительных результатов уровня креатинфосфокиназы.
ГК отводится ведущая роль в лечении дерматомиозита. Необходимо как можно раньше начать терапию (в течение первых 3-х месяцевотначаласимптомов).Раннее начало приема ГК ассоциируются с благоприятным прогнозом. В зависимости от тяжести заболевания начальная доза ГК колеблется от 1 до 2 мг/кг/сут. Суточную дозу ГК в начале лечения следует делить на 3 приема (оценивая ее переносимость), однако в течение первой половины дня; затем перевести пациента на прием полной дозы ГК в утренние часы.
Оценка эффективности терапии проводиться через 2-4 недели от начала терапии ГК.Положительный эффект терапии расценивается при начавшемся снижении уровня КФК, АСТ, АЛТ, уменьшении интенсивности кожных проявлений, нарастании мышечной силы. Отсутствие положительной динамики в течение 4 недель требует повторного проведения дифференциального диагноза с фенотипическисхожими нозологиями, включающими в клинической картине миопатический синдромам, в т.ч., пересмотра морфологическогоматериала.
Длительность инициальнойдозы ГК составляет, в среднем, 2,5-3 месяца. Снижение дозы ГК начинается при нормализации уровня КФК в сыворотке крови, исчезновении спонтанной активности при и-ЭМГ,нарастании мышечной силы, объема движений и проводиться под строгим клинико-лабораторным контролем. Доза ГК постепенно снижается по ¼ дозы от исходной в месяц, в среднем, по ½ - ¼ таблетки в 5-7-10 дней до достижения поддерживающего уровня. Темп снижения зависит от исходной дозы ГК и степени активности болезни. Чем ниже доза ГК, тем медленнее ее снижение.
Поддерживающая доза ГК индивидуальна: 5-10, реже 15 мг/сутки и зависит от клинико-иммунологического подтипа болезни, возраста больного. Полная отмена ГК у взрослых пациентов, как правило, ведет к обострению болезни, даже если они несколько лет находились в состоянии полного клинического ответа.
Пульстерапия ГК у взрослых пациентов не является основополагающей при дерматомиозите и не служит поводом для применения меньших (не адекватных) доз ГК назначаемых внутрь, как в острый период болезни, так и при ее обострении.
Потенциальные показания кподключению иммуносупрессивнойтерапии: принадлежность больных к клинико-иммунологическим подтипам дерматомиозита (полимиозита), особенностью которыхявляется заведомо «плохой ответ» на терапию ГК: антисинтетазный синдром c фиброзирующим альвеолитом, у пациентов антител к SRP. Язвенно-некротический васкулит. Обострение заболевания при снижении дозы ГК. Стероидрезистентность у больных, ране получавших неадекватно малые дозы ГК. Неэффективность ГК в течение 3-х месяцев.
Тяжелые побочные эффекты ГК, лимитирующие назначение адекватной дозы ГК(неконтролируемые сахарный диабет или артериальная гипертензия, острая язва желудка, множественныеостеопоретические переломы).
Реабилитационные мероприятия и обучение пациентов проводятся в зависимости от стадии заболевания. В острую фазу противопоказаны ЛФК и физические нагрузки, проводимые пациентами «через силу»; допускаются только пассивные упражнения. В стадию выздоровления - изометрические, а затем изотонические упражнения. В хронической стадии - анаэробные упражнения
Профилактика ГК-остеопороза
- препараты кальция в сочетание с витамином Д3, бисфосфанаты. Профилактика язвенных осложнений - гастропротекторы (миозпростол, ранитидин, омепразол). Профилактика стероидного диабета - строгое исключение потребления продуктов, содержащих глюкозу, в т.ч., сладких фруктов, соков ийогуртов.
Прогноз. Отмечается четкая связь прогноза с возрастом больных и ранним началом лечения ГК.
Внедрение в клиническую практику ГК существенно увеличило выживаемость больных с дермато- миозитом, которая составляет 90% через 5 лет после постановки диагноза (за исключением больных миозитом, ассоциирующихся со злокачественными новообразованиями). Факторы, ассоциирующиеся с неблагоприятным прогнозом – пожилой возраст, поздняя диагностика, неадекватная терапия в начале болезни, тяжелое течение миозита (лихорадка, дисфагия, поражение легких, сердца, ЖКТ), миозит при злокачественных новообразованиях (5 летняя выживаемость всего 50%), антисинтетазный синдром.
Литература
Антелава О.А. Новые аспекты фармакотерапии идиопатических воспалительных миопатий (Обзор литературы) / Антелава О.А., Соловьев С.К., Хитров А.Н., Насонов Е.Л. // Русский медицинский журнал. – 2006. - №148 (260). - С. 627-629.
Ревматология: клинические рекомендации / Под ред. акад. РАМН Е.Л. Насонова. – 2-е изд., испр. и доп. – М.:ГЭОТАР – Медиа, 2010. – 752 с.
Ревматология:национальноеруководство/подред.акад.РАМНЕ.Л.Насонова, В.А. Насоновой. – М.: ГЭОТАР – Медиа, 2010. – 720с.
Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению идиопатических воспалительных миопатий, утвержденные ассоциацией ревматологов России – 2013 - http://rheumatolog.ru/experts/klinicheskie- rekomendacii.
Фоломеева О.М. Распространенность ревматических заболеваний в популяциях взрослого населения России и США / Фоломеева О.М., Галушко Е.А., Эрдес Ш.Ф. // Научно-практическая ревматология. – 2008. - № 4(4). - С. 4-13.
DalakasM.C.Polymyositisanddermatomyositis/DalakasM.C.,HohlfeldR.// Lancet. – 2003. – v. 362. - P. 971 –982.
Fernandez R.R. Rituximab in the treatment of Dermatomyositis and other inflammatory myopathies. A report of 4 cases and review of the literature / Fernandez R.R., Rubio C.J., Sanchez D.C. et al. // Clin. Exp. Rheumtol. – 2009. - v. 27. - Р. 1015-1022.
Gunawardena H. Myositis-specific autoantibodies: their clinical and pathogenic significance in disease expression / Gunawardena H., BetteridgeZ.E., McHugh N.J. // Rheumatology - 2009. - v. 48(6). - P.607-612.
Kampylafka E.I. The effect of intravenous immunoglobulin (IVIG) treatment on patients with dermatomyositis: a 4-year follow-up study. / Kampylafka E.I., Kosmidis M.L., Panagiotakos D.B. et all. // Clin Exp Rheumatol. – 2012. – v. 30(3).
- Р. 397-401.
Miller M. Clinical manifestation and diagnosis of adult dermatomyositis and polymyositis // Up To Date. – 2004. – Vol.12. – P.2-7.
