УДК: 612.17:616

Сайфутдинов Р.Р., Куршаков А.А., Хадеева В.З., Сафина С.А., Подольская Т.Б., Сайфутдинова Т.В.

ГБОУ ДПО КГМА Минздрава России, 420012, г. Казань, ул. Муштари,11

ОАО «Городская клиническая больница № 12» г. Казани, 420036, Республика Татарстан, Казань, ул. Лечебная, 7.

Симметричная гипертрофическая кардиомиопатия (клинический случай)

Резюме. Симметричная гипертрофическая кардиоми- опатия - первичное поражение сердца, характеризующе- еся утолщением стенок левого желудочка и развитием сердечной недостаточности, преимущественно диасто- лической. В статье представлен случай симметричной гипертрофической кардиомиопатии, выявленный случай- но у мужчины с циррозом печени.

Ключевыеслова:кардиомиопатия,симметричная,ги- пертрофическая, клиническийслучай.

Контактное лицо:

Сайфутдинов Р.Р.

К.м.н., доцент кафедры госпитальной и поликлинической терапии ГБОУ ДПО КГМА Минздрава России, 420012, г. Казань, ул. Муштари,11. Тел.: (843) 560 – 53 – 28. Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.

Saifutdinov R.R., Kurshakov A.A., Xadeeva V.Z., Safina S.A. Podolskaya T.B., Saifutdinova T.V.

Kazan State Medical Academy for Postdegree Education. 11 Mushtary street, 420012, Kazan, Russia.

Clinical Hospital ¼ 12, 7 Lechebnia Str., Kazan, Russia

Symmetrical hypertrophic cardiomyopathy (a clinical case)

Abstract. Symmetrical hypertrophic cardiomyopathy primary lesion of the heart, characterized by thickening of the left ventricular wall and the development of predominantly diastolic heart failure. The article presents a case of symmetric hypertrophic cardiomyopathy diagnosed by chance in manwith livercirrhosis.

Keywords: cardiomyopathy, symmetrical, hypertrophic, a clinical case.

Contact person:

Saifutdinov R.R.

k.m.s, docent of the Chair of hospital and ambulatory therapy of Kazan State Medical Academy for Postdegree Education, 11 Mushtary St., Kazan, Russian

Federation, 420012, tel.: (843) 560-53-28,  Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.

Пациент С., 59 лет, поступил 17.03.2016 в плановом порядке по направлению врача общей практики (ВОП) в гастроэнтерологическое отделение ОАО “ГКБ № 12” г. Казани, с жалобами на ощущение тяжести в области правого подреберья, одышку с затрудненным вдохом вне связи с физической нагрузкой, общую слабость, не может  спать  на животе или на левом боку (из-за усиления одышки и дискомфорта в правом подреберье), спит только на спине. Состояние ухудшается при наклонах туловища. Отмечает геморрагические проявления в виде кратковременных носовых кровотечений и кровоточивости десен. Также больного беспокоит кожный зуд, более выраженный к вечеру (ночь спит спокойно). Аппетит снижен, потери веса нет. Anamnesismorbi: Считает себя больным с ноября 2014 г., когда находился на лечении в терапевтическом отделении НУЗ ОКБ на ст Казань ОАО «РЖД» с диагнозом: ИБС. Стенокардия напряжения ФК II. Пароксизмальная наджелудочковая тахикардия (НЖТ). Частая наджелудочковая экстрасистолия (НЖЭС), временами парная. Частая политопная, полиморфная желудочковая экстрасистолия (ЖЭС), временами аллоритмия до степени би-, три-, квадригеминии. Гипертоническая болезнь IIIст., АГ IIст., ГЛЖ, риск 4. В феврале 2015 г. был на лечении там же с аналогичным диагнозом.

В мае 2015 г. с жалобами на боли в области сердца был госпитализирован в кардиологическое  отделение № 2 ГКБ № 7, где ретроспективно был установлен инфаркт  миокарда неуточненной давности, как исход прогрессирующей стенокардии.

В сентябре 2015г. лечился в отделении кардиологии РКБ №2 в связи с появлением одышки, снижения толерантности к физической нагрузке с диагнозом: ИБС. Стенокардия напряжения ФК III. ПИКС (неуточненной давности). Нарушение ритма - пароксизмальная  НЖТ,  НЖЭС и ЖЭС. Гипертоническая болезнь IIIст., риск 4. ГЛЖ. Дилатация предсердий. ХСН I ФК 3. 01.10.2015 была проведена коронароангиография (КАГ), по результатам которой выявлены тандемные стенозы медиального сегмента передней межжелудочковой артерии (ПМЖА) до 60%.

В ноябре 2015 г. при прохождении МСЭК выявлено увеличение размеров печени. Ухудшение самочувствия   отмечает   с   января 2016 г., когда пациент стал ощущать тяжесть и дискомфорт при наклонах туловища, усилилась одышка вне связи с физической нагрузкой. Обратился в поликлинику по месту жительства, при обследовании выявлена гепатомегалия, направлен для уточнения диагноза на госпитализацию в гастроэнтерологическое отделение ГКБ № 12.

Anamnesisvitae: Перенесенные заболевания: аппендэктомия в детстве, иссечение атеромы спины в 2012 г. Сопутствующие заболевания: гипертоническая болезнь (принимал лизиноприл 1,25 мг/сут и бисопролол (конкор) 1,25 мг/сут, прекратил прием за 1 месяц до госпитализации в ГКБ № 12); узловой зоб, язвенная болезнь луковицы двенадцатиперстной кишки, дуодено-гастральный рефлюкс, хронический гастрит, ХОБЛ, хронический пиелонефрит, хронический простатит. Наследственность отягощена: ИБС у брата, инфаркт миокарда у матери, полипоз желудка у отца. Инфекционный гепатит, венерические заболевания, туберкулез, аллергические реакции отрицает. Гемотрансфузий не было. Вредные привычки: алкоголь употреблял не чаще 2-3 раз в месяц до 0,5л водки за  прием  (не  менее  20  лет), пиво - до 0,5 л 1 раз в неделю, нерегулярно. Прекратил  прием  алкоголя в последние 3 года. Курил около 40 лет по 1 пачке в день, последние 1,5 года не курит. Женат, имеет 2 детей. Группа инвалидности: II по общему заболеванию, срок переосвидетельствования в ноябре 2016 г.

 Status preаsens objectives: Рост – 171см. Вес – 72кг. ИМТ = 24,8 кг/м2. При поступлении общее состояние средней степени тяжести, сознание ясное. Кожные покровы и видимые слизистые физиологической окраски, «розовое декольте». На пальцах кистей симптом «часовых стекол». Периферические лимфоузлы не увеличены. Периферических отеков нет.

Костно-мышечная система. Суставы внешне не изменены. Болезненности при пальпации мышц, суставов и костей нет.

Система органов дыхания. Дыхание через нос свободное, ЧДД - 16 в минуту. Над легкими - перкуторный звук ясный, легочной. Аускультативно: дыхание везикулярное, хрипов нет.

Сердечно-сосудистая система. Область сердца на вид не изменена. Перкуторно относительные границы сердца в пределах нормы. Тоны сердца ритмичные, приглушены, шумов нет. ЧСС 78 в минуту, пульс удовлетворительного наполнения, АД 110/80 мм рт.ст. Пульсация на периферических сосудах сохранена, шумов на них нет.

Система органов пищеварения. Язык влажный, равномерно обложен белесоватым налетом. Зев чистый, полость рта санирована. Живот при пальпации мягкий, болезненный в области эпигастрия. Размеры печени по М.Г.Курлову: 25× 19 × 20 см. Край печени плотный, острый, поверхность бугристая, безболезненный. Селезёнка не увеличена. Свободная жидкость в брюшной полости не определяется. Система органов мочевыделения. Область почек визуально не изменена. Симптом Ф.И. Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание   безболезненное, диурез в норме. Был выставлен предварительный диагноз: Цирроз печени (Suspicio цирроз-рак?) неуточненного генеза. ИБС.  Стенокардия  напряжения ФК

I.      ПИКС 2014г. Парасистолия. ХСН I. ФК III. Хронический гастрит «В». Дуодено-гастральный рефлюкс.

Назначено лечение: урсодезоксихолевая кислота (холудексан) 300 мг 2 раза в день перорально; верошпирон 25 мг 1 раз в день перорально; метоклопрамид 0,5% раствор 2,0 мл 2 раза в день внутримышечно 3 дня, затем метоклопрамид 10 мг 3 раза в день перорально, эналаприл 2,5 мг на ночь.

Данные лабораторных и инструментальных методов исследования (в скобках указаны принятые в клинике нормы).

Общий анализ крови от 03.03.2016: Лейк. - 8,3х109/л (4-8 х109/л),   Эр.   -   4,03х1012/л  (3,7-4,7х1012/л), Hb - 117 г/л (120-140 г/л), ЦП - 0,87 (0,86-1,05), СОЭ –30     мм/час. Лейкоформула: П/я - 1% (N1- 6%), С/я - 63% (45-70%), Лимф. - 25%(18-40%), Мон. - 7% (2-9%), Баз. - 0% (0-1%), Эоз - 4% (0-5%).

 Общий анализ мочи от 03.03.2016: цвет - светло-желтый, прозрачная, уд.вес - 1015 (1008-1026), рН - кис- лая (4,5-8,0), белок - 1,0 г/л (отр), глюкоза - 2,8 ммоль/л, лейк. - 0-1 (1-2-3), эр – отр (1-2-3).

Биохимический   анализ    крови от  03.03.2016:  билирубин  общий - 10 (1,7-21 мкмоль/л); билирубин прямой - 1,6 (1,17-3,4 мкмоль/л); билирубин непрямой - 8,4 (5-15,5 мкмоль/л); глюкоза крови - 3,73 (3,9-6,4 ммоль/л), общий холесте- рин - 4,68 (2,5-5,2 ммоль/л), три- глицериды - 2,25 (0,1-2,3 ммоль/л), ЛПВП - 0,93 (0,9-4,7 ммоль/л), ЛПОНП - 3,8 (1,8-4,0 ммоль/л); ко- эффициент атерогенности - 4   (1-4), амилаза крови - 40,3 Ед/л (0-100 Ед/л); АЛТ - 32,5 (<=41 Ед/л); AСT    - 50,1 (<=35 Ед/л), общий белок - 62,5 (66-88 г/л), щелочная фосфатаза - 464  (3-258  ЕД/л),  креатинин крови - 92,4 (53-115 мкмоль/л), мочевина - 6 (2,8-7,2 ммоль/л), СРБ - отрица- тельно, сиалотест - 2,0 ммоль/л.

Протеинограмма (белковые фракции) от 18.03.2016: общий белок  -  65,1  (65-85  г/л); альбумин- 45,78 (53-68); α-1-глобулин -    5,08 (1-4);  α-2-глобулин  -  14,70   (5-11); β-глобулин - 24,26 (8-14); γ-глобулин- 10,18 (10-19). Микрореакция преципитации (МРП) - отр, ИФА на гепатиты: В - отр., С - отр.

Флюрография  от  02.09.2015  (НУЗ  «ОКБ  на  станции Казань ОАО «РЖД») - органы грудной клетки в норме.

ЭКГ от 10.03.2016: Парасистолия с ЧСС - 55 уд/мин обоих очагов. ЭОС отклонена вправо, позиция вертикальная (<α +70⁰). Низкоамплитудные комплексы qrs систолического ритма в стандартных и усиленных отведениях. Сегмент ST на изолинии.

ЭКГ от 22.03.2016: Синусовый ритм с ЧСС - 119 уд/мин. ЭОС отклонена вправо, позиция вертикальная (<α +133⁰). Ранняя желудочковая экстрасистолия, бигеминия  частая, в т.ч. парная. Низкоамплитудные зубцы ЭКГ от конечностей. Удлинение электрической систолы желудочков. Гипертрофия правого предсердия. В V1 зарегистрирован зубец Q, нельзя исключить рубцовые изменения в преднепрегородочной области левого желудочка.

ФГДС от 11.03.2016: Хронический гастродуоденит, активная стадия. Дуодено-гастральный рефлюкс желчи. Деформация ЛДПК.

Диагностика онкомаркеров от 19.03.2016:  РЭА  (ИХА)  -  4,69нг/мл (курящие 0-5,55, некурящие 0-2,95), АФП (ИХА) - 1,0МЕ/мл (0,5-5,5),  СА-19.9 (ИХА) - 11,9 Е/мл (до 33,0).

-  Аутоиммунные         антитела           от 05.03.2016: Антитела к гладким мышцам (АГМА) титр <1/40 (<1/40), Антитела к микросомам печени и почек (анти-LKM-1) методом нРИФ титр <1/40 (<1/40), Антинуклеарный фактор (АНФ) на НЕр-2 клетках методом нРИФ титр <1/160 (<1/160), Антитела к митохондриям (АМА) методом нРИФ титр <1/40 (<1/40), Антитела к париетальным клеткам желудка (АПКЖ) титр <1/40 (<1/40). УЗИ гепатобилиарной системы от 15.09.2015: Печень: контуры ровные. Эхоструктура неоднородная. Паренхима с перипортальными фиброзными изменениями, гиперэхогенная. Правая доля 162 мм,  левая 95 мм. Желчный пузырь спазмирован.

МРТ органов брюшной полости и забрюшинного пространства от 21.02.2016: печень однородной структуры и интенсивности  сигнала,  размеры  180  × 227 × 192мм (передне-задний размер левой доли печени - 84мм (<50 мм). Определяется плевральный выпот по задней стенке справа, толщиной до 16 мм, аналогичные изменения выявляются кпереди от печени, толщиной до 8мм. Очаговых изменений печени не обнаружено. Угол левого края печени тупой. Воротная вена - диаметр 13мм (<15мм). Печеночная вена и ее дистальные ветви без признаков патологии. Диаметр нижней полой вены в проксимальных отделах – 34мм, в более дистальных (на уровне хвостатой доли) - 23мм. Патологии со стороны визуализируемых артерий не выявлено. Внутрипеченочные желчные протоки дилатированы, без дефектов наполнения. Желчный пузырь не деформирован, обычного положения, овальной формы, размерами 43 × 24мм, стенка неутолщена (2мм), без конкрементов и дополнительных образований. Холедох диаметром 5мм (<8мм). Поджелудочная железа имеет однородную структуру, имеет размеры - 23 × 15 × 1 мм, контуры ровные, четкие. Парапанкреатическая клетчатка без признаков отека. Проток поджелудочной железы не расширен (до 2мм), не извитой. Селезенка имеет обычную форму, размерами - 62 × 123мм. Определяется мелкое образование в передних отделах, диаметром до 12мм. Часть образования накапливает контрастное вещество, демонстрируя 2 тип кривой. Селезеночная вена не расширена (до 7мм). Правая и левая почка обычного положения и формы, без очаговых изменений. Кора толщиной до 7мм. Признаков гидронефроза не определяется. Почечные вены без особенностей. Мочеточники без признаков конкрементов, проходимы, обычного диаметра. Правый и левый надпочечники обычной формы  и  положения,  не  увеличены в размерах, без очаговых изменений. Лимфатические узлы не увеличены. Заключение: МР-признаки гепато-спленомегалии, мелкой гемангиомы селезенки. Плеврит.

С 23.03.2016 пациент на фоне проводимого лечения стал отмечать положительную динамику - уменьшилась интенсивность одышки.

В этот же день проведена ЭхоКГ: Аорта уплотнена: размер 3,7см (до 3,7). Аортальный клапан: створки уплотнены. Амплитуда раскрытия АК нормальная - 1,8 (1,5-2,6 см). Левое предсердие увеличено: размер 5,2см (2,3-3,7), объем 160мл (41-58).

Левый желудочек: КДР 4,6см (3,7- 5,6), КСР 3,4см (2,3-3,6), КДО    56мл (60-120), КСО 28мл. Фракция выброса: по Тейхольцу 50% (55-75%). Сократимость миокарда левого желудочка снижена. Зоны гипокинезии выявлены в области базального и нижнего сегмента. Межжелудочковая перегородка 1,5см (0,6-1,1). Толщина задней стенки левого желудочка 1,4см (0,6-1,1). Митральный клапан: створки уплотнены, противофаза есть. Трикуспидальный клапан: не изменен. Клапан легочной артерии в м-режиме отсутствует волна А, передне-задний размер 3,2см (2,5-3,0). Правый  желудочек увеличен. Правое предсердие увеличено: объем 151мл (41-58). Признаки легочной гипертензии умеренной степени. Систолическое давление в легочной артерии (по трехстворчатой регургитации) 40 мм рт.ст.

Комментарий: определяется диастолическая сепарация листков перикарда за ЗСЛЖ до 6мм, перед ПСПЖ до 4мм, над ПП до 3мм, за боковой стенкой ЛЖ до 3мм. В полости ЛЖ эктопическая хорда от Н/З МЖП до боковой стенки. Аритмия. Диаметр НПВ 2.5см, коллабирование её на вдохе менее 50%. Заключение: Гипокинез базального и нижнего сегмента. Дилатация полостей обоих предсердий и правого желудочка. Снижение общей сократительной функции миокарда левого желудочка. Гипертрофия миокарда левого желудочка. Уплотнение аорты, створок АК и МК. Умеренная аортальная регургитация. Митральная регургитация средней степени. Трикуспидальная регургитация средней степени. Признаки умеренной легочной гипертензии. Незначительный гидроперикард.

К лечению добавлено 40 мг фуросемида peros утром и метопролол 6,25 мг peros 2 раза в день.

25.03.2016 пациент был осмотрен заведующим кафедрой терапии КГМА,   профессором   Сайфутдиновым Р.Г. и ассистентом кафедры терапии КГМА, к.м.н. Куршаковым А.А. Основываясь на данных ЭхоКГ  в динамике от 04.12.2014: Аорта 3,57см. Раскрытие створок АК 1,9см. ЛП - 3,97см. КДР ЛЖ 4,66см. КСР ЛЖ 3,28см. КДО 100мл. ФВ методом дисков 56%. Фракция укорочения 29%. ТМЖП 1,27см. Клапан легочной артерии: физиологическая регургитация.   Легочная  гипертензия - нет. Ориентировочное систолическое давление ЛА (СДЛА) - 30 мм рт.ст. Митральная регургитация - 1 ст. Трикуспидальная регургитация - 1 ст. Аортальная регургитация - 1 ст, узкой струей. Линейные размеры ЛП - 4,67 × 5,18см. Линейные размеры ПП - 3,02 × 5,17см. V. сavainferior на вдохе - 1,26см. Комментарии: Общая сократимость миокарда ЛЖ удовлетворительная. Септальных дефектов не выявлено. Заключение: Уплотнение стенок аорты, створок АК и МК. Дилатация восходящего отдела аорты. Аортальная регургитация 1 ст, узкой струей. Диастолическая дисфункция миокарда ЛЖ гипертрофического типа. Дилатация ЛП. ГЛЖ и ЭхоКГ от 23.03.2016г, а также ЭКГ от 22.03.2016 (рис.1), неэффективности лечения одышки (в рамках диагноза ХОБЛ) беродуалом, выставлен предварительный диагноз: Цирроз печени алиментарного генеза класс А по Чайлд- Пью. Симметричная гипертрофическая кардиомиопатия.

 28.03.2016 проведена повторная ЭхоКГ: Аорта в норме. Аортальный клапан не изменен. Амплитуда раскрытия АК нормальная. Левое предсердие нормальных размеров. Левый желудочек: КДР 4,5см (3,7-5,6), КСР 3,3см (2,3-3,6). Фракция выброса:  по  Тейхольцу   52%  (55-75%), по Симпсону 27% (30-43%). Сократимость миокарда левого желудочка снижена. Зоны гипокинезии, акинезии, дискинезии; не выявлены. Митральный клапан: противофаза есть. Трикуспидальный клапан: не изменен. Клапан легочной артерии: не изменен. Правый желудочек нормальных размеров; Правое предсердие нормальных размеров. Признаков легочной гипертензии нет. Признаки недостаточности: митрального клапана, аортального клапана, трехстворчатого  клапана, легочного клапана  отсутствуют. Комментарий: Определяется диастолическая сепарация листков перикарда за ЗСЛЖ до 6мм,   перед ПСПЖ до 2мм, над ПП до 1мм, за боковой стенкой ЛЖ до 5мм. За- ключение: В  сравнении с  ЭхоКГ  от 23.03.16 г. сохраняется незначительный гидроперикард. Отмечается  увеличение  фракции выброс до 52%. По остальным параметрам существенной динамики не отмечается.

 В этот же день пациент повторно консультирован заведующим кафедрой терапии КГМА профессором Сайфутдиновым Р.Г. Проведен анализ медицинской документации (амбулаторной карты и выписок предыдущих госпитализаций). Пациент уже в 2012 году имел гипертрофию левого желудочка и нормальное  положение  ЭОС  (<α   +55 - +60º) по данным ЭКГ от 06.06.2012 (рис. 2, 3, 4, 5) при подъемах САД максимально до 150 мм рт.ст. Постепенно на ЭКГ нарастает гипертрофия левого желудочка, ЭОС смещается вправо (<α + 90º). В это же время пациент клинически отмечает нарастание интенсивности одышки. На ЭхоКГ от 2014 г. уже было нарастание  толщины  МЖП до 1,27, также зоны гипокинезии то выявляются, то нет.

Проведена ревизия диагноза: Цирроз печени алиментарного генеза, класс А по Чайлд-Пью. Симметричная гипертрофическая кардиомиопатия (возможно с периодической обструкцией выносящего тракта) с нарушением ритма сердца по типу НЖЭС и ЖЭС. ХСН 1 ФК  2-3. Хронический гастрит «В». Дуодено- гастральный рефлюкс.

Метопролол отменен. Назначен анаприлин 20мг/сут с последующей титрацией дозы по уровню пульса  и АД, снижена доза эналаприла  до 1,25мг/сут из-за гипотензии пациента (снижение АД до 100/70 мм рт.ст.). Рекомендовано дообследование: допплер - ЭхоКГ для уточнения наличия обструкции выносящего тракта.

В результате проведенного лечения пациент 30.03.2016 в удовлетворительном состоянии выписывается домой. Рекомендации при выписке: стол №5. Рациональный режим труда, отдыха, питания. Запрещен прием алкоголя, рекомендовано бросить курить. Лечение у стоматолога. Санаторно-курортное лечение. Медикаментозное лечение: урсодезоксихолевая кислота (урсосан, урсофальк и т.п.) 300мг × 3 раза в день длительно, диувер 5мг утром и верошпирон 25мг утром (под контролем электролитов, мочевины, креатинина крови не реже 1 раза в мес), эналаприл 1.25 мг на ночь, анаприлин 20мг утром под контролем АД (целевой  уровень АД < 130/80 мм рт.ст.) и пульса (целевой уровень 55-60 уд/мин) с постепенной титрацией дозы под наблюдением кардиолога или ВОП. Допплер-ЭхоКГ для исключения обструкции выносящего тракта. ОАМ и ОАК, ФПП, АСТ, АЛТ в динамике по месту жительства. Наблюдение уролога.

Результаты дообследования. Допплер - ЭхоКГ от 07.04.2016: диастолический размер полости ЛЖ 4,2 (4,2-5,9см), индекс 2,3 (2,4-3,2).  Систолический размер полости ЛЖ 3,0 (2,1-4,0см). Толщина задне-боковой стенки ЛЖ 1,5 (0,6-1,1см). Толщи-  на МЖП 1,5 (0,6-1,1см) (рис. 6,7).

Правый желудочек по левому боку 2,2 (< 2,9см). Левое  предсердие  5,0 (3,0-4,0см), индекс 2,8  (1,5-2,3).

Аорта:  фиброзное  кольцо  2,4 (1,8-2,6см), синусы Вальсальвы 3,9  (2,4-4,0см),  восходящий  отдел  3,9 (2,5-3,8см), индекс 2,2 (1,4-2,1). Масса миокарда ЛЖ 251,9 (88,0-224,0г), индекс 139,9 (по ППТ 49-115). Относительная толщина стенки ЛЖ 0,7. Объемы полостей по методу дисков: конечный диастолический объем ЛЖ 60 (67-155мл), индекс 33,3  (35-75),  максимальный объем ЛП 179  (18-58мл),  индекс  99,4 (16-34),  максимальный  объем  ПП 122 (18-58мл). ФВ 51% (> 50%). ФУ 28,6% (27-45%). ЧСС - 69 уд/мин. Митральный клапан: передняя створка удлинена, систолический прогиб на 0,4см. Аортальный клапан: 3 створки, уплотенение фиброзного кольца и створок с включениями   кальция, 2 струи регургитации - центральная и эксцентричная, межкомиссуральная между коронарными створками, раскрытие створок 1,8 (1,6-2,6см). Трикуспидальный клапан: несколько струй регургитации, створки утолщены. Клапан легочной артерии: сглажена волна «А», диаметр ствола легочной артерии 2,6см, МГД ТР 21мм рт.ст., давление ПП 20 мм рт.ст., СДЛА 41 (< 36 мм рт.ст.).

 Митральная регургитация небольшой степени. Трикуспидальная регургитация 1 степени. Аортальная регургитация 1 степени. Легочная регургитация 1 степени. Диаметр нижней полой вены 2,4см, не кол- лабирует. Диагональные эктопические хорды в полости ЛЖ. Толщина миокарда апикальных сегментов 1,6см. В области крыши правого предсердия лоцируется нитевидная подвижная структура, вероятно, заслонка нижней полой вены. Заклю- чение: Симметричная гипертрофия миокарда ЛЖ. ФВ ЛЖ на нижней границе нормы. Выраженное увеличение обоих предсердий. Выраженный эффект спонтанного контрастирования в полостях сердца, более выраженный в предсердиях. Пролапс митрального клапана 1 степени с небольшой регургитацией. Трикуспидальная регургитация 1 степени (несколько струй). Умеренная легочная гипертензия. Уплотнение стенок аорты, створок аортального клапана. Аортальная регургитация 1 степени. Небольшое расширение восходящего отдела аорты. Расхождение листков перикарда в диастолу за боковой стенкой левого желудочка, ближе АВ борозде 0,5см.

ХМТ    ЭКГ    от   11.04.16-12.04.16: За время мониторирования регистрировался синусовый ритм со среднесуточной ЧСС 96 уд/мин. Дневная средняя ЧСС 99 уд/мин. Ночная   средняя   ЧСС   90  уд/мин. Максимальная ЧСС 136 уд/мин в 15:04. Минимальная ЧСС 71 уд/мин в 07:32. Частые эпизоды желудочковой тахикардии, преимущественно по 3 ЖК, максимальной продолжительностью 6 ЖК в 00:27 и с максимальной ЧСС 153 уд/мин в 12:46. Синусовый ритм прерывался частой одиночной, парной полиморфной желудочковой экстрасистолией, вероятно 1 очаг парасистолический (сливные желудочковые удары), с частыми эпизодами аллоритмии  по типу би-, тригеминии. Наджелудочковая эктопическая активность представлена редкими эпизодами НЖТ максимальной подолжительностью 27 сек в 08:00 и с максимальной ЧСС 139 уд/мин в 23:36; частыми одиночными и парными предсердными     экстрасистолами и частыми абберантными ЖК, а также эпизодами аллоритмии по типу  тригеминии.  Выявлены НЖЭС + ЖЭС. Пауз не зарегистрировано. Максимальный интервал R-R равен 1,17 сек - постэкстрасистолический. По каналам V5 и aVF постоянная горизонтальная депрессия сегмента ST  на  0,5мм.  В  15:15-16:03, 23:25-23:39, 08:10-08:54, 09:50 -10:32   депрессия достигала 1,0мм. Макси- мальный интервал QT= 0,44сек, при ЧСС - 79 уд/мин (06:24).

 Кардиологом МКДЦ с 15.04.2016 назначены верошпирон 50мг 2 раза в день, торасемид 10мг 1 раз в день, карведилол 3,125мг 2 раза в день, амиодарон 200мг 3 раза в день с постепенным снижением дозы до поддерживающей (200мг 1 раз в день), магния оротат по 2 таблетки 3 раза  в день. На фоне проводимого лечения пациент отмечает значительное улучшение самочувствия: уменьшение одышки, спокойно проходит 100м, поднимается на 3 этажа.

 Гипертрофическая кардиоми- опатия (ГКМП) — поражение миокарда, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда левого (реже правого) желудочка, нормальными или уменьшенными размерами полости левого желудочка, значительным нарушением диастолической функции левого желудочка и частым возникновением нарушений сердечного ритма.

 В зависимости от симметричности гипертрофии мышцы сердца выделяют симметричную (одинаковое утолщение передней и задней стенок  левого  желудочка,  а также межжелудочковой перегородки) и асимметричную формы (преимущественная гипертрофия верхней, средней или нижней трети межжелудочковой перегородки).

В зависимости от наличия препятствий кровотоку из левого желудочка в аорту выделяют обструктивную и необструктивную формы.

По этиологии выделяют идиопатическую (первичную) и вторичную кардиомиопатии.

Идиопатическая гипертрофическая кардиомиопатия – заболевание с аутосомно-доминантным типом наследования, поэтому обычно носит семейный характер, что не исключает, однако, возникновение спорадических форм (мутации происходят под воздействием неблагоприятных факторов среды). Причиной вторичной гипертрофической кардиомиопатии является длительное стойкое повышение артериального давления у пожилых пациентов с особыми изменениями структуры сердца, произошедшими во время их внутриутробного развития.

В зависимости от степени утолщения миокарда выделяют умеренную (15-20мм), среднюю (21-25мм) и выраженную (более 25мм) гипертрофию.

На основании клинико-физиологической классификации выделяют 4 стадии гипертрофической кардиомиопатии:

I    ст - градиент давления в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ) не более 25 мм рт.ст.; жало- бы отсутствуют;

II   ст - градиент давления в ВТЛЖ возрастает до 36 мм рт.ст.; появля- ются жалобы при физической нагрузке;

III  ст - градиент давления в ВТЛЖ увеличивается до 44 мм рт.ст.; появляются стенокардия, одышка;

IV  ст - градиент давления в ВТЛЖ выше 80 мм рт.ст.; развиваются выраженные нарушения гемодинамики, возможна внезапная сердечная смерть.

Заболеваемость гипертрофической кардиомиопатией составляет 2-5 человек на 100 000 населения в год. Мужчины болеют чаще, чем женщины. Впервые заболевание обычно проявляется в молодом возрасте (20-35 лет). Коронарный атеросклероз среди больных гипертрофической кардиомиопатией встречается в 15-25% случаев. Внезапная смерть, вызванная тяжелыми желудочковыми аритмиями (пароксизмальной желудочковой тахикардией), наступает у 50% пациентов с гипертрофической кардиомиопатией. У 5-9% больных заболевание осложняется инфекционным эндокардитом, протекающим с поражением митрального или аортального клапана.

Диагностика ГКМП основывается на комплексном обследовании, сочетающем сбор жалоб и анамнеза, осмотр, пальпацию, перкуссию и использование современных лабораторных и инструментальных методов исследования. Длительное время течение гипертрофической кардиомиопатии остается бессимптомным. С учетом преобладающих жалоб выделяют девять клинических форм гипертрофической кардиомиопатии: малосимптомную, вегетодистоническую, кардиалгическую, инфарктоподобную, аритмическую, декомпенсационную, псевдоклапанную, смешанную, молниеносную. Необструктивная форма гипертрофической кардиомиопатии, обычно малосимптомна. В этом случае жалобы на одышку, перебои в работе сердца, неритмичный пульс могут отмечаться при выполнении физической нагрузки. Типичными симптомами обструктивной гипертрофической кардиомиопатии служат приступы ангинозных болей, выраженная одышка, головокружения и обморочные состояния, преходящая артериальная гипотензия, нарушения ритма сердца (пароксизмальная тахикардия, фибрилляция предсердий, экстрасистолия). Возможно возникновение приступов сердечной астмы и отека легких. Нередко первым эпизодом проявления гипертрофической кардиомиопатии служит внезапная смерть. При объективном осмотре может развиваться бледность или цианоз кожных покровов, при перкуссии определяется расширение границ сердца влево. При аускультации сердца может выслушиваться систолический шум на верхушке. Возможен акцент II тона на лёгочной артерии. Артериальное давление нормальное или повышенное.

На ЭКГ, холтеровском мониторировании ЭКГ обнаруживаются признаки увеличения левого желудочка и левого предсердия. Возможны также признаки увеличения правого желудочка. Особенно характерны глубокие отрицательные зубцы Т различных локализаций, глубокие зубцы Q (часто в области перегородки). Выявляют различные нарушения ритма и проводимости. На обзорной ренгенографии органов грудной клетки в прямой проекции характерны нормальные или несколько увеличенные размеры сердца. ЭхоКГ позволяет выявить уменьшение полости левого, реже – правого желудочка при увеличении толщины межжелудочковой перегородки и свободных стенок левого желудочка. При допплер-ЭхоКГ выявляются нарушения движения крови  при  формировании пороков сердца (чаще всего – недостаточности митрального и трикуспидального клапанов).

Возможно проведение генетического анализа с целью выявления генов, отвечающих за развитие наследственной гипертрофической кардиомиопатии. Однако для жителей нашей страны оно малодоступно. Радионуклидная вентрикулография проводится в случае низкой информативности эхокардиографии, а также при подготовке больного к оперативному лечению. Она демонстрирует увеличение толщины  стенок  желудочков  и  межжелудочковой  перегородки,уменьшение полости левого (реже правого) желудочка, нормальную сократительную способность сердца. При гипертрофической кардиомиопатии, при катетеризации сердца, определяется замедленный ток крови из левого желудочка в аорту, при этом давление в полости лево- го желудочка становится значительно выше, чем в аорте (в норме они равны). Данный метод исследования проводится преимущественно для выполнения эндомиокардиальной биопсии только в том случае, если другие методы исследования не позволяют установить  диагноз. В  биоптате  при  гипертрофической кардиомиопатии характерны увеличение толщины и длины отдельных мышечных волокон, их хаотичное расположение, наличие рубцовых изменений в мышце сердца, утолщение стенок мелких собственных артерий сердца.

Коронароангиография (КАГ) проводится больным старше 40 лет для выявления состояния собственных сосудов сердца и определения на- личия ишемической болезни сердца.Представленный случай интересен своей редкостью, а также сочетанием с циррозом печени этанолового генеза.

Литература:

1.  Габрусенко С.А. Современные подходы к лечению больных гипертрофической кардиомиопатией / Габрусенко С.А., Сафрыгина Ю.В., Наумов В.Г. и др. //Лечащий врач. — 2004. — № 2. — С.32-37.

2.   Гуревич М.А. Принципы консервативной терапии гипертрофической кардиомиопатии [Электронный ресурс] // ConsiliumMedicum.- 2001. -Том  1,

№ 10. — Режимдоступа: www.consilium- medicum. com / index / media / consilium / 01_10 / 497. shtml.

3.  Диагностикаилечениекардиомиопатий(гипертрофическая).Клинические рекомендации. Утверждены на заседании Российского медицинского научного общества терапевтов 12 ноября 2014 г. и профильной комиссиипо кардиологии  29 декабря 2013г.

4.  Джанашия П.Х. Кардиомиопатии и миокардиты. — Учебное пособие / ДжанашияП.Х.,КругловВ.А.,НазаренкоВ.А.идр.-М.,2000.−128с

5.  Кардиология: Национальное руководство / под ред. Ю. Н. Беленкова, Р. Г. Оганова. – М,: ГЭОТАР-Медиа, 2012. –848с.

6.  МоисеевВ.С.Изучениегенетическихдетерминантгипертрофиилевого желудочка у больных артериальной гипертонией и гипертрофической кар- диомиопатией / Моисеев B.C., Кобалава Ж.Д., Караулова Ю.Л. и др. // Кар- диология СНГ — 2006.- т. IV, № 1. — С.182.

7.  Шапошник И.И. Диспансеризация больных кардиомиопатиями / Ша- пошник И.И., Жукова Н.В., Катышкина Н.И. — Челябинск, 1993. - 22с.

8.  Maron B.J. Contemporary Definitions and Classification of the Cardiomyopathies: An American Heart Association Scientific Statement From the Council on Clinical Cardiology,HeartFailureandTransplantationCommittee;QualityofCareandOutcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention / Maron B.J., Towbin J.A., Thiene G., Antzelevitch C.et al. // Circulation − 2006. - № 113. — Р.1807-1816.