Р.Г. Сайфутдинов, Э.В. Пак, Р.Р. Сайфутдинов, Э.Ф. Рубанова, А.А. Гарин, Д.А. Суслов, Т.Д. Исхаков, К.М. Абдрашитов, А.А. Куршаков, К.Ш. Макаримова
Казанская государственная медицинская академия
Республиканская клиническая больница №2, г. Казань
Сайфутдинов Рафик Галимзянович
доктор медицинских наук, профессор, заведующий кафедрой терапии Казанской государственной медицинской академии
420012, г. Казань, ул. Муштари, д. 11, тел.: (843) 236-87-86, e-mail: rgsbancorp@mail.ru
Представлен клинический случай больной, умершей от сердечной недостаточности, развившейся на фоне некомпактного миокарда. Диагноз установлен на аутопсии. Приведены основные данные клиники, диагностики, лечения больных с некомпактным миокардом.
Ключевые слова: некомпактный миокард, сердечная недостаточность, трудности диагностики, клиника, лечение.
R.G. Saifutdinov, E.V. Pak, R.R. Saifutdinov, E.F. Rubanova, A.A. Garin, D.A. Suslov, T.D. Ischacov, K.M. Abdrushitov, A.A. Kurshakov, K.Sh. Makarimova
Kazan State Medical Academy
Republican clinical hospital №2, Kazan
Noncompuct myocard (clinical observation)
The clinical case of patient died with severe heart failure due to noncompuct myocard. The diagnosis was made of base of the myocardial biopsy. The information related to clinical presentation, diagnostic approach and treatment of disease in presented.
Key words: noncompuct myocard, heart failure, difficulty of diagnoses, clinical presentation, treatment.
Больная Л., 71 года, 31.05.2012 г. в 18 часов поступила в ПРИТ терапевтического отделения №4 ГАУЗ РКБ №2 – базовой клиники кафедры терапии КГМА. Основными жалобами при поступлении были: одышка в покое, усиливающаяся в горизонтальном положении, отеки нижних конечностей, периодически возникающие боли в области сердца в покое и при физической нагрузке, которые купировались изокетом.
Из анамнеза: cтрадала ИБС и гипертонической болезнью около 10 лет, более 30 лет – бронхиальной астмой. В 2006 г. перенесла острый инфаркт миокарда, в 2009 и 2012 гг. – острое нарушение мозгового кровообращения.
Ежегодно получала стационарное лечение по поводу сердечной декомпенсации, последний раз в апреле – мае 2012 года. Выписалась с улучшением. Дома принимала дигоксин 0,125-0,25 мг, диувер 10 мг, предуктал, моночинкве, кардиомагнил, беродуал, симбикорт, преднизолон 10 мг/сут.
Самочувствие ухудшилось в виде усиления одышки с утра 31.05.2012 г., к вечеру стало ещё хуже, что послужило поводом к настоящей госпитализации.
Состояние при поступлении было тяжелым. Из-за одышки не могла лежать. Отмечались цианоз губ, отеки голеней и стоп, одышка в покое до 24 дыхательных движений в минуту. Тоны сердца приглушены, аритмичны. Частота сердечных сокращений 122 удара в минуту. Пульс 84 удара в минуту. Дефицит пульса 38. Артериальное давление 150/60 мм рт.ст. Дыхание жесткое, в нижних отделах справа ослаблено, хрипов нет. Печень не увеличена. Селезенка не пальпируется. Симптом Ф.И. Пастернацкого отрицательный с обеих сторон.
На ЭКГ от 31.05.2012 г. – тахисистолическая форма мелковолновой фибрилляции предсердий со средней частотой сокращений желудочков 139 в минуту. Резкое отклонение электрической оси сердца влево. Полная блокада левой ножки пучка Гиса с преимущественной блокадой передне-верхней ветви левой ножки пучка Гиса. Желудочковый комплекс типа «QS» в V1-V4. Подъем сегмента ST в V1-V6. Не исключается гипертрофия правого желудочка (рис. 1).
Изменений в общем анализе крови не было. Биохимические показатели: миоглобин - 76,8 нг/мл (N до 95); тропонин - отр.; глюкоза крови - 7,88 ммоль/л (N 3,38-5,55); Na - 134,9 ммоль/л (N 135-152); К - 3,8 ммоль/л (N 3,6-6,3); Са - 0,74 ммоль/л (N 2,2-2,75); Cl - 94 ммоль/л (N 95-110); pH - 7,28 (N 7,35-7,45); pаCO2 - 29,4 мм рт.ст. (N 35-48); pаO2 – 41,1 мм рт.ст. (N 83-108). Коагулограмма: фибриноген общ. – 1,7 г/л (N 2-4); фибриноген Б – отр. (N отр.); тромботест III (NIV-V); МНО – 1,05 ед. (N 0,98-1,3).
На фоне терапии дигоксином, фуросемидом, спиронолактоном, гепарином, дофамином, реополиглюкином состояние больной прогрессивно ухудшалось: усиливалась одышка (ЧДД 32 в минуту), снижалось АД до 60/40 мм рт.ст., на ЭКГ – картина резкой перегрузки правых отделов сердца.01.06.2012 г. в 5 ч. 30 мин. больная скончалась.
Рисунок. 1.
ЭКГ больной Л., 71 год, от 31.05.2012 г. 18 ч. 10 мин.
Клинический диагноз: Ишемическая кардиомиопатия. Постоянная форма мерцательной аритмии. Полная блокада левой ножки пучка Гиса с преимущественной блокадой ПВВЛНПГ. Гипертоническая болезнь III стадии, 4 группы риска с поражением сердца (ИБС, ПИКС, ОИМ в 2006 г.), сосудов головного мозга (ОНМК в 2006 и 2012 гг.).
ХСН IIБ, ФК 4. ХОБЛ, тяжелое течение, ДН 3 ст. Осложнения заключительного диагноза: Гидроперикард. Асцит. Легочное сердце. Тромбоз ветвей легочной артерии? Острая сердечно-легочная недостаточность. Сопутствующий диагноз: Сахарный диабет 2 типа, субкомпенсация.
Патологоанатомический диагноз: Основной: 1. ХИБС, диффузный и периваскулярный кардиосклероз, стенозирующий коронаросклероз 3 ст, 3 стадии. Ишемическая кардиомиопатия (интрамуральной зоны ЛЖ сердца). Хроническая аневризма ЛЖ сердца, аневризма восходящей дуги аорты с дилатацией просвета, аневризма грудного и брюшного отделов аорты с тромботическими массами. Решетчатый миокард правого и левого желудочков сердца (гипертрофия трабекулярных и сосочковых мышц сердца с тромбообразованием в межмышечных пространствах).
2. Гипертоническая болезнь с преимущественным поражением сердца, гипертрофия миокарда ЛЖ – 1,7 см, ПЖ – 0,6 см, МС – 540 гр.
Осложнения: Хроническая сердечная недостаточность, правосторонний гидроторакс. Общее венозное полнокровие с застойной индурацией селезенки, почек, мускатная печень, застойный тромб в просвете правого желудочка, тромбоз легочного ствола и мелких сосудов микроциркуляторного русла легких. Эмфизема легких с гемосидерозом, пневмосклероз, перибронхиальный склероз.
Сопутствующие: Атеросклероз аорты 3-4 ст. Сахарный диабет на фоне очагового склероза и липоматоза ткани поджелудочной железы. Хронический геморрагический эзофагит.
Эпикриз: причиной смерти больной Л., 71 года, явился тромбоз в легочном стволе и в сосудах микроциркуляторного русла легких, развившийся как осложнение хронической сердечной недостаточности (рис. 2, 3).
Рисунок 2. Рисунок 3.
Миокард ЛЖ и ПЖ Тромбы из легочной артерии и ПЖ
Врач-патологоанатом К.М. Абдрашитов
Таким образом, у нашей пациентки был выявлен «губчатый миокард» (некомпактный миокард - spongy myocardium, noncompaction myocardium). Это редкая форма врожденной кардиомиопатии, которая встречается как у взрослых, так и у детей. Характеризуется чрезмерной трабекулярностью с образованием глубоких межтрабекулярных пространств. Множественные трабекулы формируют широкий некомпактный губчатый слой сердечной мышцы, в то время как слой однородного миокарда, способного к сокращению остается тонким. Такая измененная структура сердечной мышцы приводит к быстро нарастающему ухудшению сократительной способности сердца и развитию в ряде случаев тяжелой сердечной недостаточности.
Первое сообщение о некомпактном миокарде (НМ) появилось в литературе в 1986 году. В нашей стране заболевание впервые описано в 1998 году. По данным различных авторов распространенность НМ варьирует от 0,05 до 0,24%. Некомпактность левого желудочка (ЛЖ) может иметь место у людей различных возрастных групп, от 1 месяца до 71 года, но преимущественно встречается у лиц молодого возраста. Это может быть связано с тем, что большинство пациентов с развернутой клинической картиной заболевания умирает, не дожив до среднего возраста или даже до совершеннолетия. В связи со сложностью диагностики и недостаточной осведомленностью врачей об этом заболевании синдром НМ часто остается нераспознанным. Возможно, эта патология встречается значительно чаще, чем диагностируется. Описаны две формы данного заболевания: изолированная и неизолированная, ассоциированная с другими врожденными заболеваниями, как:
1) врожденный порок сердца – дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, стеноз легочной артерии;
2) нейромышечная патология – метаболическая миопатия, синдром Barth, синдром Ohtahara, синдром Roifmana, синдром Melnick-Needles, синдром Noonan, мышечная дистрофия Becker, мышечная дистрофия Emery-Dreifus, миотубулярная кардиомиопатия;
3) дефекты лицевого черепа – выступающий лоб, двустороннее косоглазие, микрогнатия, расщепленное небо или волчья пасть.
НМ чаще формируется в ЛЖ. У части больных в процесс вовлекается и правый желудочек (ПЖ), некоторые авторы говорят о поражении обоих желудочков у 40% больных. Вопрос об изменении ПЖ до сих пор остается дискутабельным, т.к. нормальный вариант повышенной трабекулярности ПЖ очень трудно отличить от патологического некомпактного миокарда. Впервые НМЛЖ внесен в классификацию кардиомиопатий экспертами ВОЗ в 1995 году как неклассифицируемая кардиомиопатия (КМП). По современным представлениям, некомпактность сердечной мышцы является результатом нарушения эмбриогенеза на ранних стадиях развития зародыша, когда сердце состоит из неплотной сеточки трубчатых мышечных волокон (губчатый миокард), которые в процессе развития сердечной мышцы постепенно «срастаются». Во внутриутробном периоде, когда венозное кровообращение развито ещё недостаточно, выстланные эндокардом трабекулы участвуют в осуществлении питания сердечной мышцы. При нормальном развитии большие пространства с сеткой балочек – трабекул уменьшаются, уплощаются и срастаются, что приводит к выравниванию поверхности эндокарда ЛЖ. Если процесс развития нарушается, остается сообщение между полостью ЛЖ и пустотами между трабекулами – балками, к которым поступает кровь из полости ЛЖ. Причины нарушения уплотнения миокарда ЛЖ при НМЛЖ до конца не выяснены. Считают, что перегрузка давлением или ишемия миокарда способствуют предотвращению регресса эмбриональных миокардиальных синусоид, вследствие чего образуется постоянная связь между глубокими межтрабекулярными пространствами не только с полостью ЛЖ, но и с коронарными сосудами. Это и составляет основу изолированной некомпактности миокарда.
В клинической картине наиболее часто встречается триада: сердечная недостаточность (СН) (73%), желудочковые и наджелудочковые нарушения ритма (41%) и тромбоэмболические осложнения (33%).
Клинические аспекты НМЛЖ не являются специфичными для данной КМП. Заболевание длительное время может протекать бессимптомно. НМЛЖ впервые выявляется при рутинных исследованиях как «случайная находка». Однако чаще всего основным клиническим проявлением данной патологии является прогрессирующая СН. Для больных НМЛЖ характерно нарушение систолической и диастолической функции ЛЖ. Считается, что одним из возможных механизмов возникновения систолической дисфункции является хроническая ишемия миокарда, обусловленная нарушением коронарной микроциркуляции. Диастолическая дисфункция ЛЖ обусловлена нарушением процессов расслабления и заполнения в результате наличия патологической трабекулярности ЛЖ.
Отличить НМ от других причин СН сложно, дифференциальный диагноз должен проводиться с ДКМП, ГКМП, гипертоническим сердцем, тромбозом ЛЖ, добавочными трабекулами, ложными хордами, персистирующими синусоидами при аномальном отхождении левой коронарной артерии от легочного ствола, атрезией легочного ствола, атрезией легочной артерии с интактной МЖП.
Различные нарушения ритма и проводимости встречаются практически у всех больных с НМЛЖ. Среди них первое место по частоте занимают желудочковые аритмии. Фибрилляция предсердий отмечается у 25% больных, пароксизмальная или постоянная форма желудочковой тахикардии – у 47%. Среди больных с НМЛЖ у 88-94% выявляются изменения ЭКГ. Они многообразны и малоспецифичны. Для больных с НМЛЖ характерны следующие изменения на ЭКГ: отклонение электрической оси сердца влево, признаки гипертрофии миокарда ЛЖ, атрио-вентрикулярная блокада разной степени, блокада левой ножки пучка Гиса, синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (преимущественно В-тип), фибрилляция предсердий и другие аритмии.
Кроме явлений застойной сердечной недостаточности и нарушений ритма, клиническими проявлениями НМ могут быть тромбоэмболические осложнения. Причиной системных и легочных эмболий при НМЛЖ чаще всего служит фибрилляция предсердий с последующим формированием тромбоза в области межтрабекулярных пространств, где скорость кровотока значительно снижена.
Основным методом диагностики НМЛЖ является ультразвуковое исследование сердца (двумерная трансторакальная, при необходимости чреспищеводная, с контрастированием). Систематизированные эхокардиографические критерии диагностики НМЛЖ предложены R. Jenni и E. Oechslin. К ним относят:
- утолщение стенки ЛЖ за счет чрезмерно выдающихся в полость желудочка трабекул с глубокими межтрабекулярными синусами, составляющими некомпактный слой. Этот слой измеряется в месте наибольшей толщины в конце систолы, причем соотношение некомпактного слоя к «плотному» истинному миокардиальному слою должно быть больше 2;
- визуализация при цветном допплеровском картировании глубоких межтрабекулярных синусов, соединяющихся с полостью ЛЖ с множественными турбулентными потоками крови в них;
- наличие множественных аномальных трабекул (хорд) в полости ЛЖ, определяющихся преимущественно из 4-камерной позиции;
- отсутствие другой органической патологии структур сердца и сосудов (в случае изолированного синдрома).
Обычно «некомпактность» поражает верхушечные и средние сегменты ЛЖ. Нарушения сократимости могут касаться не только сегментов с явными чертами некомпактности, но и миокарда всего желудочка, что приводит к снижению глобальной сократительной функции сердца. В литературе описаны случаи фракции выброса ЛЖ в пределах 12-38%, однако в 12-20% случаев общая сократительная способность длительное время сохранялась.
C. Liljeи соавторы в 2006 году предложили метод количественного определения степени некомпактности миокарда по соотношению слоя «плотного» истинного миокарда (Х) к толщине всей стенки сердца на уровне верхушки ЛЖ (Y) (рис. 4). Величину соотношения 0,33-0,26 было решено расценивать как «мягкую» некомпактность, 0,25-0,2 – умеренную, меньше 0,2 – тяжелую. Данная величина была введена как прогностический признак дальнейшего развития заболевания и возникновения осложнений, поскольку тесно коррелировала со степенью и скоростью развития СН.
В отдельных случаях облегчить диагностику могут магниторезонансное исследование и компьютерная томография. Они могут быть рекомендованы как дополнительные методы. Из других визуализационных методик, применяемых для диагностики НМ, нужно отметить: катетеризацию камер сердца, контрастную вентрикулографию, суточное холтеровское мониторирование, электрофизиологическое исследование при тяжелых нарушениях ритма для решения вопроса о необходимости имплантации кардиовертера-дефибриллятора, генетическое исследование.
Рисунок 4.
Метод количественного определения степени некомпактности миокарда
Этиотропное лечение НМ неизвестно. Возможно, и необходимо лечить недостаточность кровообращения и нарушения ритма сердца в соответствии с рекомендациями по лечению и профилактике этих синдромов и профилактике тромбоэмболических осложнений. Всем больным с доказанным НМ, независимо от размера и степени дисфункции ЛЖ, показаны оральные антикоагулянты. В работе M. Toyono и соавторов показано, что применение β-адреноблокатора карведилола улучшает диастолическую и систолическую функцию ЛЖ, уменьшает степень гипертрофии и выраженность трабекуляризации у больных НМ, что улучшает прогноз и качество жизни больных. У больных с различными видами аритмий, которые могут быть причиной внезапной смерти и эмболических осложнений, необходимо ежегодное проведение суточного мониторирования ЭКГ, назначение антиаритмической терапии, имплантация кардиовертера-дефибриллятора. Трансплантация сердца показана больным с НМЛЖ при прогрессирующей, рефрактерной к лечению СН.
Прогноз больных с НМЛЖ зависит от пораженных сегментов, общей сократительной способности миокарда, времени возникновения и скорости нарастания симптомов СН. По данным I. Jedlinsky и соавторов смертность в течение 6 лет составила 50%, а по данным E. Oechslin и соавторов около 80%. Особенно негативный прогноз наблюдали у пациентов с фракцией выброса менее 35%.
У 44% лиц с НМ наблюдают передающиеся из поколения в поколение проявления этой патологии, что свидетельствует о её наследственном характере. Учитывая это, обязательно обследование ближайших родственников, поэтому мы обследовали семью нашей больной − дочь 44 лет и внуков 17 и 8 лет. Дочь и внучка здоровы. При Эхо-КГ − вариант нормы. У внука 8 лет жалоб нет, при Эхо-КГ выявлены три дополнительные трабекулы в области верхушки ЛЖ и одна − в полости ПЖ. Камеры сердца не расширены. ФВ = 65%. В норме массивные мышечные трабекулы могут встречаться в ПЖ, при этом наличие их в ЛЖ (более трех) считается патологией. Необходимо наблюдение за внуком. Мать больной умерла в возрасте 86 лет от заболевания головного мозга, отец − в 60 лет от ОИМ.
Таким образом, НМ является редкой врожденной кардиомиопатией. До сих пор до конца не изучены все генетические аспекты данного заболевания. Симптомы заболевания неспецифичны и иногда проявляются только с возрастом, в связи с чем его редко диагностируют и часто неадекватно проводят лечение. В то же время неблагоприятный прогноз и высокая летальность при синдроме некомпактности миокарда определяют необходимость его распознавания на ранних стадиях и дифференцированного подхода к лечению в зависимости от тяжести состояния больного с использованием современных методов как консервативного, так и хирургического лечения.
«Золотым стандартом» в диагностике НМ является эхокардиография.
ЛИТЕРАТУРА
1. Осовская Н.Ю. Изолированная некомпактность левого желудочка / Н.Ю. Осовская, В.К. Серкова, Ю.А. Иванеев // Украинский кардиологический журнал. – 2008. – №3. – С. 45-49.
2. Палеев Ф.Н. Некомпактный миокард / Ф.Н. Палеев, И.С. Абудеева, О.В. Демина, А.В. Ведерников, Е.А. Степанова // Кардиология. – 2011. – №5. – С. 91-95.
3. Сиволап В.Д. Некомпактный миокард левого желудочка: современные аспекты, диагностика / В.Д. Сиволап, Д.А. Лашкул, М.Ю. Григорьев, М.А. Федоренко, Ж.Э. Сапронова, Е.А. Гойденко // Патология. – 2011. – Т.8, №1 – С. 9-12.
4. Строжаков Г.И. Изолированный губчатый миокард – наследственная неклассифицированная кардиомиопатия / Г.И. Строжаков, О.А. Тронина, А.В. Мелехов и соавт. // Сердечная недостаточность. – 2004. – Т.5, №4 – С. 159-162.
5. Стукалова О.В. Некомпактный миокард / О.В. Стукалова, Г.А. Ширяев, О.Н. Нарусов, С.К. Терновой // Кардиология. – 2012. – №9. – С. 94-96.
6. Celiker A. Cardiovecter defibrillator implantation in a child with isolated noncompaction of the ventricular myocardium and ventricular fibrillation / A. Celiker, I. Kafali, R. Dogan // Pacing Elin Electophysiol. – 2004. – Vol. 27, №1. – P. 104-108.
7. Clin J.K. Isolated noncompaction left ventricular myocardium: a study of eight cases / J.K. Clin, I.K. Perloff, R.I. Williams et al. // Circulation. – 1990. – Vol. 82. – P. 507-513.
8. McKenna W.I. Report of the World Health Organization International Society and Federation of Cardiology Tash Force on the Definition and Classification of Cardiomyopathies // Circulation. – 1996. – Vol. 93. – P. 841-842.
9. Oechslin E.N. Long-term follow-up of 34 adults with isolated left ventricular noncompaction: a distict cardiomyopathy with poor prognosis / E.N. Oechslin, C.H. AttenhoferJost, I.R. Roojas et al. // I. Am Coll Cardiol. – 2000. – Vol. 36. – P. 493-500.
10. Ritter M. Isolated noncompaction of the myocardium adults / M. Ritter, E. Oechslin, I. Sutsch et al. // Mayo Clin. Proc. – 1997. – Vol. 72. – P. 26-31.
11.Varnava A.M. Isolated left ventricular noncompaction: a distinct cardiomyopathy? // Heart. – 2001. – Vol. 86. – P. 599-600.
