УДК 616-002.77
Р.Г. САЙФУТДИНОВ1,2, Р.Р. АХУНОВА1,2, Т.Б. СИБГАТУЛЛИН2, А.Ш. ХАМЕТШИНА2
1Казанская государственная медицинская академия
2Республиканская клиническая больница № 2 МЗ РТ, г. Казань
Дерматомиозит (клинический случай)
Контактное лицо:
Ахунова Регина Ринатовна
кандидат медицинских наук, ассистент кафедры терапии Казанской государственной медицинской академии
420012, г. Казань, ул. Муштари, д. 11, тел. (843) 236-21-70, e-mail: regina-ahunova@mail.ru.
Contact:
Akhunova R.R.
MD, assistent of the Chair of Therapy of Kazan State Medical Academy
11 Mushtary St., Kazan, Russian Federation, 420012, tel. (843) 236-21-70, e-mail: Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.
Дерматомиозит — хроническое заболевание, входящее в группу идиопатических воспалительных миопатий (ИВМ), в группу хронических заболеваний, неизвестной этиологии, основным проявлением которых является симметричная мышечная слабость проксимальных отделов конечностей, связанная с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры. В настоящей статье представлено описание редкого клинического случая — первичного дерматомиозита.
Ключевые слова: идиопатические воспалительные миопатии, дерматомиозит, клинический случай, диагностика, лечение.
R.G. SAYFUTDINOV1,2, R.R. AKHUNOVA1,2, T.B. SIBGATULLIN2, A.Sh. HAMETSHINA2
1Kazan State Medical Academy
2Republican Clinical Hospital № 2, Kazan
Dermatomyositis (clinical case)
Dermatomyositis is the chronic disease entering into group of idiopathic inflammatory myopathies. The etiology these diseases is not known. The main manifestation of the disease is the symmetrical muscle weakness of the proximal limbs, associated with inflammation of striated muscle. In this article a rare clinical case of Dermatomyositis is presented.
Key words: idiopathic inflammatory myopathies, dermatomyositis, clinical case, diagnostic, treatment.
Пациент Г., 53 лет, поступил в отделение терапии № 4 ГАУЗ РКБ № 2 — базовой клиники кафедры терапии КГМА — 1 октября 2014 г. с жалобами на покраснение кожи грудной клетки, живота, спины, лица, кожи над суставами кистей, локтевыми, коленными суставами; неинтенсивный кожный зуд; слабость проксимальных групп мышц верхних и нижних конечностей, увеличивающаяся в покое и уменьшающаяся при движении; невозможность поднять руки выше уровня плеч, поднять ноги в положении лежа из-за слабости мышц, сложно пониматься по лестнице; невозможность встать с постели (только сползает на пол); боли в пястно-фаланговых суставах при сжимании кисти; появление боли в мышцах плеч, предплечий, голеней, бедер при движениях; разницу АД на правой и левой руке более 10 мм рт. ст.
Anamnesis morbi. Заболевание началось в марте 2014 г. с поражения кожи. Появились покраснения на коже туловища, над суставами кистей, локтевыми и коленными суставами. Беспокоил зуд покрасневшей кожи. Почти сразу же присоединилась боль в мелких суставах кистей.
С июня 2014 г. стала беспокоить боль и слабость в проксимальных группах мышц верхних и нижних конечностей. В августе 2014 г. обратился к терапевту и в конце августа был госпитализирован в ЦРБ с высоким уровнем КФК, АЛТ, ACT. Слабость мышц с июня месяца до настоящей госпитализации прогрессировала.
Считает, что причина болезни — последствия острого аппендицита с перитонитом, в результате которого была проведена аппендэктомия в декабре 2013 г.
12 сентября 2014 г. был консультирован ревматологом, который заподозрил I дерматомиозит. Рекомендовано сдать анализы на антинуклеарные антитела, пройти игольчатаю электромиографию прямых мышц бедер и дельтовидных мышц. Назначен преднизолон 20 мг в сут. 01.10.2014 г. — госпитализиция в терапевтическое отделение № 4 РКБ № 2. Доза преднизолона была увеличена до 70 мг. На фоне приема 70 мг преднизолона прекратился зуд, перестала прогрессировать слабость мышц, но мышечная сила не наросла.
Anamnesis vitae. Перенесенные заболевания: ОРВИ, язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки (два обострения, последнее в 2000 г.). ИБС: Стенокардия напряжения 2 ФК. ПИКС (ОИМ без зубца Q от 09.2009 и 04.2010 г.). Ангиопластика, стентирование (04.2010 г.). Гипертоническая болезнь, III стадия, 3 степень, риск 4. ХСН I стадия, ФК II. Диффузный зоб 2 ст. (по ВОЗ). Эутиреоз. Туберкулез, гепатит, сахарный диабет отрицает. Переливание крови и ее компонентов не было. Аллергические реакции отрицает. Вредные привычки: отрицает. Аппендэктомия в декабре 2013 г.
Наследственность отягощена: у матери СД 1 типа.
Вредные привычки: курил до 2009 г.
Дома принимал: метопролол 25 мг/сут, кардиомагнил 75 мг/сут, омез 20 мг/сут, нитраты короткого действия.
Status praesens objectivus. При поступлении в отделение терапии № 4 ГАУЗ РКБ-2: общее состояние средней тяжести. Сознание ясное. Положение активное. Телосложение нормостеническое. Рост — 169 см, вес — 69 кг. ИМТ = 22. Кожные покровы (рис. 1-4): гиперемия, шелушение над пястно-фаланговыми, проксимальными межфаланговыми суставами кистей, локтевыми, коленными суставами (симптом Готрона). Покраснение кожи на туловище (грудь, спина), шее, лице. Видимые слизистые — розовые. Периферические лимфоузлы не увеличены.
Система органов дыхания. Дыхание через нос свободное. Легкие: перкуторно звук легочный, аускультативно дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧДД 16 в минуту.
Сердечно-сосудистая система. Относительные и абсолютные границы сердца в пределах нормы. Аускультативно тоны приглушены., ритмичные. ЧСС 84 в минуту. АД(прав.) 125/80 мм рт. ст., АД(лев.) 80/60 мм рт. ст. Пульс на левой руке не определяется. Пульсация на других периферических сосудах сохранена, 80 в минуту. Систолический шум выслушивается над левой общей сонной артерией, левой подключичной артерией, над аортой, левой почечной артерией.
Система органов пищеварения. Живот обычной формы, активно участвует в акте дыхания. Поверхностная пальпация безболезненна. Печень по М.Г. Курлову 9х8х7 (см), селезенка не увеличена. Стул в пределах нормы.
Система органов мочевыделения. Область почек визуально не изменена. Симптом Ф.И. Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Мочеиспускание безболезненное, диурез в норме.
Костно-мышечная система: периферические суставы внешне не изменены. Болезненны при пальпации и пассивных движениях пястно-фаланговые суставы. Пальпация мышц — безболезненна.
Из-за слабости мышц пациент не может поднять руки выше уровня плеч, немного поднимаются ноги в положении лежа. С большим трудом снимает и одевает рубашку. Не может встать с постели — сползает. Ограничение движений во всех отделах позвоночника.
Данные лабораторных и инструментальных методов исследования:
Общий анализ крови от 02.10.14: Эр. — 5,03х1012/л (3,7-4,7х1012/л), Hb — 152 г/л (120-140), Лейк. — 10,58х109/л (4,0-9,0х109/л), п — 3% (1-6), с — 61% (47-72), э — 4% (0-5%), б — 0% (0-2), м — 8% (3-11), л — 24% (18-38%), тромбоциты — 379х109/л (180-320х109/л), СОЭ — 14 мм/час (2-15).
Общий анализ крови от 09.10.14: Эр. — 4,51х1012/л (3,7-4,7х1012/л), Hb — 137 г/л (120-140), Лейк. — 15,41х109/л (4,0-9,0х109/л), п — 1% (1-6), с — 58% (47-72), э — 0% (0-5%), б — 0% (0-2), м — 10% (3-11), л — 31% (18-38%), тромбоциты — 312х109/л (180-320х109/л), СОЭ — 15 мм/час (2-15).
Биохимический анализ крови от 02.10.14: Общий билирубин — 7,9 мкмоль/л (8,5-20,5), АЛТ — 117,4 е/л. (0-40), АСТ — 165,5 е/л (0-35), креатинин 34 мкмоль/л (20-140), общий холестерин — 6,20 ммоль/л (2,20–5,70), триглицериды — 1,52 ммол/л (0,50-2,0), ЩФ — 63,6 е/л (41,0-123,0), ГГТП — 28,9 ед/л. (8-69), мочевая кислота — 320 мкмоль/л (<400), мочевина — 5,63 ммоль/л (2,50-8,30), общая креатинкиназа > 2000 МЕ/л (20 – 190 МЕ/л), лактатдегидрогеназа — 612 МЕ/л (250 МЕ/л), К+ — 5,19 ммоль/л (3,50-5,30), Na+ — 146,9 ммоль/л (135,0-148,0), хлориды — 114 ммоль/л (98,0-106,0), кальций — 1,25 ммоль/л (1,13-1,32).
Биохимический анализ крови от 09.10.14: АЛТ — 142,2 е/л. (0-40), АСТ — 115,9 е/л (0-35), ЩФ — 56,8 е/л (41,0-123,0), общая креатинкиназа > 1480 МЕ/л (20 – 190 МЕ/л), лактатдегидрогеназа — 542 МЕ/л (250 МЕ/л).
Иммунограмма от 02.10.14: IgA — 1,92 мг/мл (0,8-4,0), IgM — 1,95 мг/мл (0,5-2,0), IgG — 20,74 мг/мл (5,4-16,1); ревматоидный фактор — отриц., СРБ — отриц.
Протеинограмма от 02.10.14: альбумины — 52,0% (55,8-66,1), альфа 1 глобулины — 5,1 (2,9-4,9), альфа 2 глобулины — 14,7% (7,1-11,8), бета 1 глобулины — 5,4% (4,7-7,2%), бета 2 глобулины — 5,1% (3,2-6,5), гамма глобулины — 17,7% (11,1-18,8).
Уровень комплимента от 02.10.14: 48 Ед. (50-80 Ед.).
ЦИК от 02.10.14: 78 Ед (<120 Ед).
АТ к кардиолипину от 02.10.14: 3,6 Ед/мл (<10,0 Ед/мл).
IgG к ds ДНК от 02.10.14: 2,1 МЕ/мл (< 25 МЕ/мл).
TEST PSA от 09.10.2014: 1 ng/ml (N=0,04-4,00).
Коагулограмма от 02.10.14: МНО — 0,89 ед. (0,85-1,15), АЧТВ — 29,9 сек. (28-38 сек.), фибриноген общий — 3,1 г/л (2-4), фибриноген В — отриц. (отриц.), тромботест — III тип (IV-VI).
Антинуклеарные антитела от 17.09.14: SSA 52, SSA 60, SSB, RNP, Sm, центромера В, Jo-1, Scl-70, рибосомальный белок — не обнаружены.
Общий анализ мочи от 02.10.14: светло желтая, прозрачная, рН –5,5, уд. вес — 1022, белок — отриц., глюкоза — отриц., лейкоциты — отриц., эритроциты — отриц., эпителий плоский — ед. в поле зрения.
Анализ мочи по А.З. Нечипоренко: лейкоциты — 500 в 1 мл (до 4000 в 1 мл), эритроциты — 250 в 1 мл (до 1000 в 1 мл).
УЗИ органов гепатобилиарной системы и почек от 07.10.14: Печень: правая доля 118 мм, левая доля 67 мм (передне-задние размеры), контуры ровные, паренхима изоэхогенная, эхоструктура однородная, без видимой очаговой патологии. Ж/пузырь: перегнут имеет S-образную форму, содержимое желчного пузыря негомогенное за счет хлопьев, стенки гиперэхогенные, не утолщены. Холедох диаметром 3,5 мм. Воротная вена диаметром 9 мм. Поджелудочная железа: головка 23 мм, тело 12 мм, хвост 18 мм, контуры железы ровные, четкие, паренхима изоэхогенная, эхоструктура однородная. Вирсунгов проток не расширен.
Правая почка: 108х47 мм, толщина паренхимы 16 мм. Левая почка: 115х50 мм, толщина паренхимы 16 мм. Контуры обеих почек четкие, ровные, дыхательная экскурсия удовлетворительная, кортико-медуллярная дифференциация определяется, эхогенность почечного синуса повышена, с линейными гиперэхогенными эхоструктурами. Собирательная система не расширена, конкременты четко не визуализируется.
Заключение: эхо-признаки перегиба и застойных явлений желчного пузыря.
ЭХО-кардиография от 09.10.2014: Визуализация затруднена.
АОРТА: не расширена, уплотнена, размер – 2,9 см, восходящий отдел аорты — 3,5 см. Аортальный клапан: створки уплотнены, вкрапления кальция V max 120 см/сек. Амплитуда раскрытия АК: нормальная, 2,2 см (N 1,5-2,6).
Левое предсердие: увеличено, 4,0 (N 2,3-3,7). Левый желудочек: КДР 5,5 (N 3,7-5,5 см). КДО 147 (N 60-150 мл). КСР 3,3 (N 2,3-3,6 см). КСO 45 мл. УО 102 мл.
Фракция выброса: по Тейхольцу 69 (N 55-75%) FS 39 (30-43%).
Сократимость миокарда левого желудочка: удовлетворительная.
Зоны гипокинезии, акинезии, дискинезии не выявлены.
Межжелудочковая перегородка: не утолщена 1,05 (N 0,6-1,1 см).
Толщина задней-боковой стенки ЛЖ: 1,0 (N 0,6-1,1 см)
Митральный клапан: створки уплотнены вкрапления кальция.
Пик Е: ЛСК — 100 см/сек, Пик А: ЛСК — 60 см/сек. Противофаза: есть.
Трикуспильный клапан: створки уплотнены.
Пик Е: ЛСК — 50 см/сек, Пик А: ЛСК — 28 см/сек.
Легочная гипертензия: нет.
ПП: нормальных размеров (N 41-58 мл).
ПЖ: переднезадний размер 2,3 (N 2,5-3,0 см).
Признаки клапанной регургитации: Митрального I-II ст., Трехстворчатого I-ст., Аортального I ст., Легочного I ст. Признаки стеноза клапанов: не выявлены.
Заключение: Атеросклероз аорты, клапанных структур сердца. Умеренная митральная, незначительная аортальная и трикуспидальная регургитация. Дилятация левого предсердия.
Эзофагогастродуоденоскопия от 02.10.14: Пищевод свободно проходим, слизистая его не изменена. Кардия смыкается плотно. Заброса желудочного содержимого не прослеживается. В желудке большое количество желчи зеленого цвета. При нагнетании воздуха складки расправляются. Слизистая дна, тела, антрального отдела желудка с умеренно выраженной гиперемией. Привратник смыкается плотно, проходим свободно. Луковица ДПК не деформирована. В луковице ДПК и постбульбарных отделах слизистая незначительно гиперемированная. Складчатость равномерная. Заключение: Гастрит типа «С» (ДГР).
Рентгенография плечевого сустава (в двух проекциях) от 02.10.2014: Сужение рентгеновских суставных щелей в плечевых и ключично-акромиальных суставах. Субхондральный склероз суставных поверхностей сочленяющихся костей Заключение: рентгенологические признаки двухстороннего деформирующего остеоартроза плечевых и ключично-акромиальных суставов 1-2 ст.
Рентгенография коленного сустава (в двух проекциях) от 02.10.2014: Умеренное сужение суставных щелей в обоих коленных суставах. Субхондральный склероз суставных поверхностей сочленяющихся костей. Заострение бугорков межмыщелкового возвышения большеберцовых костей. Заострение рентген углов надколенников. Заключение: двухсторонний деформирующий остеоартроз коленных суставов 2 ст.
Рентгенография кистей рук (в двух проекциях) от 02.10.2014: Остеопороз, преимущественно околосуставной. Сужение рентгеновских суставных щелей в пястнофаланоговых и в большей степени в межфаланговых суставах с обеих сторон. Субхондральный склероз суставных поверхностей сочленяющихся костей. Заключение: ренгенологические признаки деформирующего остеоартроза суставов обеих кистей ~ 2 ст.
Рентгенография шейного отдела позвоночника (в 2-х проекциях) от 02.10.2014: Дегенеративно-дистрофические изменения в суставе Крювелье (кранио-вертебральный переход). Остеохондроз С4-С7. Деформирующий спондилоартроз С4-С7. Деформирующий спондилез С3-С7.
Игольчатая электромиография (ИЭМГ) от 15.09.2014: Заключение: По данным проведенной ИЭМГ в исследованных мышцах: m. deltoideus sin., m. deltoideus dex., m. vastus lateralis dex., m. vastus lateralis sin. регистрируется снижение средних длительностей потенциалов двигательных единиц (ПДЕ), увеличен процент полифазных ПДЕ, регистрируется спонтанная активность в виде потенциалов фибрилляций и единичных положительных острых волн, средние амплитуды ПДЕ находятся в пределах нормы.
ЭМГ признаки денервационно-реиннервационного процесса в вышеуказанных мышцах верхних и нижних конечностей (2-3 А стадия).
Ультразвуковая допплерография артерий верхних конечностей от 10.10.2014 (табл.): Заключение: Комплекс интима-медиа уплотнен, утолщен. Кровоток: справа на всех уровнях – магистральный неизмененный, слева – магистральный измененный.
Таблица.
Ультразвуковая допплерография артерий верхних конечностей
|
Артерия |
Справа |
Слева |
||||
|
ЛСК |
Тип кровотока |
% стеноза |
ЛСК |
Тип кровотока |
% стеноза |
|
|
Подключичная |
110 100 90 |
М |
20 - - |
340 170 50 |
МИ |
70-80 30-40 - |
|
Подмышечная |
80 |
М |
- |
40 |
МИ |
- |
|
Плечевая |
70 |
М |
- |
30 |
МИ |
- |
|
Лучевая |
45 |
М |
- |
13 |
МИ |
- |
|
Локтевая |
40 |
М |
- |
16 |
МИ |
- |
Примечание: ЛСК — линейная скорость кровотока; М — магистральный неизмененный, МИ — магистральный измененный
Ультразвуковая допплерография артерий левой верхней конечности от 10.10.2014: Заключение: ЭХО-признаки стеноза 1 сегмента левой подключичной артерии (ПКА) на 70-80 %, 2 сегмента левой ПКА на 30-40%, 1 сегмента правой ПКА на 20%.
Ультразвуковое дуплексное сканирование экстракраниального отдела магистральных артерий головы от 13.10.2014: Комплекс интима-медиа уплотнен, утолщен: справа 0,10 см, слева 0,11 см.
АС-бляшки: СПРАВА: в области бифуркации общей сонной артерии (ОСА) с переходом на внутреннюю сонную артерию (ВСА) и наружную сонную артерию (НСА); концентрическая, гетерогенная, с гиперэхогенными включениями с неровными контурами — 30% стеноза; в устье подключичной артерии по задней поверхности, гиперэхогенная — 20% стеноза. СЛЕВА: в области бифуркации ОСА с переходом на ВСА и НСА концентрическая, гетерогенная, с гиперэхогенными включениями, с неровными контурами — 30% стеноза; в первом сегменте ПКА — турбулентный магистрально измененный кровоток с линейной скоростью кровотока (ЛСК) 340 см/с; во втором сегменте ПКА — концентрическая пролонгированная АС-бляшка, стенозирующая просвет на 30-40%.
Извитости, изгибы: справа и слева не выявлены.
Диаметр позвоночных артерий: Справа: 4,8 мм. ЛСК в V2-40 см/сек, кровоток антеградный; устье: свободно. Слева: 3,4 мм. ЛСК в V2-35 см/сек, кровоток антеградный, проба с реактивной гиперемией и с физическая нагрузкой положительная — кровоток становится 2-фазным с преобладанием антеградного кровотока. Устье: четко не лоцируется. Вхождение во 2 сегмент–С4. Непрямолинейность хода обеих позвоночных артерий в канале поперечных отростков шейных позвонков (вероятно за счет остеохондроза шейного отдела позвоночника.
Кровоток по подключичным артериям: Справа — магистральный неизмененный, Слева — магистральный измененный.
Заключение: Эхо-признаки стеноза: 1 сегмента левой ПКА на 70-80%; 2 сегмента левой ПКА на 30-40%, левых ОСА, ВСА, НСА на 30%; Правых ОСА, ВСА, НСА на 30%, ПКА на 20%. Преходящий левосторонний стил-синдром.
Пациент был консультирован неврологом (03.10.2014). Объективный статус: Неврологический статус. Черепно-мозговые нервы: глазодвижение в полном объеме, нистагма нет. Лицо симметричное, язык по средней линии. Бульбарных нарушений не выявлено. Сухожильные и периостальные рефлексы с рук и ног без особенностей, патологических знаков не выявлено. Тонус физиологический, парезов не выявлено. Гипестезия в области кистей по типу «перчаток». В позе Ромберга устойчив, координационные пробы выполняет правильно. Диагноз: Вторичная полинейропатия преимущественно верхних конечностей, сенсорная форма. Рекомендации: диспансерное наблюдение невролога по месту жительства. Сосудистые препараты курсами 2 раза в год. Берлитион 300 по 1 таб. 2 раза в день месяц. Нейромультивит по 1 таб. 3 раза в день месяц.
Окончательный диагноз: Первичный дерматомиозит, подострое течение. Слабость проксимальных отделов мышц плечевого и тазового пояса. Эритема Готтрона над пястно-фаланговыми, проксимальными межфаланговыми суставами кисти, коленными и локтевыми суставами. Артралгия. Повышенные цифры общей КФК (1480 U/L), АЛТ (142,2 U/L), АСТ(115,9 U/L), ЛДГ(542 U/L). Типичные электромио-графические изменения.
Системный атеросклероз. Стеноз левой ПКА: 1 сегмента на 70-80%, 2 сегмента на 30-40%; левых ОСА, ВСА, НСА НА 30%; правых ОСА, ВСА, НСА на 30%, ПКА на 20%. Переходный левосторонний стил-синдром. Первичная дислипидемия 2 А типа.
ИБС: Перенесенный ИМ без зубца Q от 09.2009 и от 22.04.2010 г. КАГ от 19.04.2010 г.: субъоклюзия ПМЖА в проксимальном сегменте. Стеноз ПКА в проксимальном сегменте до 40-50%. ЧКВ: стентирование ПМЖА от 19.04.2010 г. Тромбоз стента от 22.04.2010 г. Повторное стентирование ПМЖА от 22.04.2010 г. Стенокардия напряжения II ФК. Гипертоническая болезнь, III стадия, 3 степень, риск 4. ХСН I стадии, ФК II.
Язвенная болезнь двенадцатиперстной кишки в стадии ремиссии. Гастрит типа «С» (ДГР).
Диффузный зоб 2 ст. (по ВОЗ). Эутиреоз.
Проведенное лечение: Преднизолон 70 мг/сут. Бисопролол 5 мг/сут. Омепразол 20 мг х 2 раза/сут. Долак 1 мл, 30 мг/мл, в/м 1 р/день, вечером.
Пентоксифиллин 5 мл, 20 мг/мл, 1 раз в день, в обед, в/в капельно. Натрия хлорид 0,9 % 200 мл, 1 раз в день, в обед, в/в капельно. Метоклопрамид по 10 мг перорально 3 раза в день. Эналаприл по 5 мг перорально 1 раз в день, вечером с 10.10.2014 по 16.10.2014 (Повышение АД с 10.10.2014 до 150/80 мм рт. ст. На фоне лечения АД с 13.10.14 стабилизировалось).
Магнитотерапия на область плечевых, коленных и лучезапястных суставов № 5. Массаж на область шейно-грудного отдела позвоночника № 5.
16.10.2014 в 3:55 на фоне резкого подъема АД до 220/110 мм рт. ст. у пациента возникла выраженная головная боль, носовое кровотечение с быстро нарастающим угнетением сознания до уровня сопор-кома 1. Пациент переведен в отделение реанимации с диагнозом ОНМК. Кома 2-3. Диагноз клинический: Массивное субарахноидально-паренхиматозное кровоизлияние в левую гемисферу с прорывом в желудочки мозга. Мешотчатая аневризма артерии Вилизиевого круга? Стенозирующий процесс прецеребральных артерий.
На фоне проводимого лечения состояние пациента проградиентно ухудшалось.
17.10.2014 в 09:15 произошла остановка сердечной деятельности. Начатые реанимационные мероприятия успеха не имели, в 09:45 констатирована биологическая смерть.
Посмертный диагноз: Основное заболевание: массивное субарахноидально-паренхиматозное кровоизлияние в левую гемисферу с прорывом в желудочки мозга. Мешотчатая аневризма артерии Вилизиевого круга? Стенозирующий процесс прецеребральных артерий.
Осложнение основного: отек и вклинение ствола головного мозга. Острая сердечно-дыхательная недостаточность.
Сопутствующее заболевание: Инфильтративные изменения правого легкого. Реактивная гипергликемия. Дерматомиозит, подострое течение, активность 2-3 степени, с поражением кожи (эритема, симптом Готтрона, дерматит), мышц (миозит), суставов (артралгии). ФНС 2. ИБС. ПИКС. ОИМ от 2009 г. Стентирование ветвей коронарных артерий от 2010г. Гипертоническая болезнь, III стадия, 3 степень, риск 4, с поражением сердца (ИБС. ПИКС), сосудов (атеросклероз подключичной артерии слева, брахиоцефальных артерий). ХСН 1. ФК 2. Риск 4.
Особенность представленного клинического случая в том, что дерматомиозит, редкое, тяжелое прогрессирующее заболевание, развился у мужчины с тяжелым системным атеросклерозом.
Дерматомиозит — хроническое заболевание, входящее в группу идиопатических воспалительных миопатий (ИВМ), в группу хронических заболеваний, неизвестной этиологии, основным проявлением которых является симметричная мышечная слабость проксимальных отделов конечностей, связанная с воспалением поперечно-полосатой мускулатуры.
Классификация ИВМ (в модификации Miller, 1994):
· Первичный идиопатический полимиозит.
· Первичный идиопатический дерматомиозит.
· Миозит, ассоциированный с системными заболеваниями соединительной ткани (СЗСТ).
· Ювенильный полимиозит (ПМ) /дерматомиозит (ДМ).
· Миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями.
· Миозит с «включениями».
· Другие формы воспалительных миопатий (гранулематозный миозит; эозинофильный миозит; миозит при васкулитах; орбитальный миозит (глазных мышц); фокальный (узелковый) миозит; оссифицирующий миозит).
Код по МКБ-10:
М 33.1 — первичный идиопатический дерматомиозит
М 33.2 — первичный идиопатический полимиозит
М 33.6 — миозит, сочетающийся со злокачественными опухолями
М 33.9 — полимиозит/дерматомиозит неуточненный.
Эпидемиология. Распространенность и частота варьирует в различных популяциях. Согласно эпидемиологическим исследованиям, показатели заболеваемости варьируют от 2,18 до 7,7 случаев в год на миллион населения кавказоидов.
Пики заболеваемости ПМ/ДМ: возраст до 15 (ювенильный ДМ) и от 45 до 54 лет.
До 50 лет более распространенным является ДМ, чем ПM.
В общей когорте больных ПМ/ДМ преобладают женщины (Ж:M-1,5:1,0).
Соотношение мужчин и женщин составляет 2:1.
Миозит с включениями является наиболее распространенным подтипом у мужчин старше 60 лет. Частота этой формы миозита в общей популяции больных с ИВМ составляет от 15 до 28%. Характерно очень медленное развитие мышечной слабости и атрофии с вовлечением не только проксимальных, но и дистальных групп мышц; асимметричность поражения; нормальное или умеренное увеличение КФК; редкая ассоциация с системными заболеваниями соединительной ткани и злокачественными новообразованиями; отсутствие миозитспецифических и других аутоантител; резистентность к ГК и другим методам фармакотерапии ИВМ.
Миозит, ассоциирующийся с системными заболеваниями соединительной ткани. Проксимальная мышечная слабость — частое клиническое проявление системных заболеваний соединительной ткани, признаки которых обнаруживают примерно у 20% пациентов с ИВМ. Симптомы миопатии могут превалировать в клинической картине при системной склеродермии (ССД), системной красной волчанке, ревматоидном артрите, синдроме Шёгрена, системных васкулитах.
В целом для перекрестных синдромов характерны высокая частота феномена Рейно и полиартрита, высокие титры антинуклеарного фактора (АНФ) (при отсутствии миозитспецифических аутоантител), «хороший ответ» на глюкокортикоиды (ГК). У больных полимиозитом/ССД в сыворотке крови выявляют антитела PM/Scl. Увеличение КФК при перекрестных синдромах выражено в такой же степени, как и при идиопатическом ПМ/ДМ, а гистологические изменения в мышцах неотличимы от тех, которые наблюдают при идиопатических формах заболевания.
ДМ (реже ПМ), ассоциирующиеся с опухолями, составляют приблизительно 20% всех случаев воспалительных миопатий. Опухоли могут развиваться до появления признаков идиопатического воспалительного миозита, одновременно с ними или после их появления. Частота злокачественных новообразований при ПМ/ДМ в 12 раз выше, чем в популяции. Опухоли могут развиваться до появления признаков ИВМ, одновременно с ними или после их появления. Развитие у пациентов васкулита, некроза кожи или амиотрофического дерматомиозита увеличивает, а возникновение лёгочного фиброза, появление миозитспецифических аутоантител и других системных проявлений уменьшает вероятность опухолевого миозита.
Началу заболевания могут предшествовать инсоляция, работа с химикатами и другие факторы. У большинства больных возникают следующие жалобы и симптомы:
· эритема, кожный зуд при дерматомиозите (после инсоляции);
· повышенная утомляемость, общая слабость, недомогание, миалгии, возможно похудание (в дебюте заболевания);
· поражение кожи с последующим постепенно прогрессирующим (в течение нескольких недель) нарастанием слабости в проксимальных группах мышц;
· преходящее симметричное поражение суставов;
· нарастающая проксимальная мышечная слабость (в течение последующих нескольких недель или месяцев);
· трудность при подъеме с низкой поверхности, по лестнице, вхождении в транспорт, при одевании (надевание рубашки, свитера), во время причесывания;
· возможны неожиданные падения;
· затруднение при вставании с постели и поворотах в ней;
· нарушение глотания, «поперхивание» пищей, выливание жидкой пищи через нос;
· дисфония.
Диагностика ПМ/ДМ основывается, главным образом, на данных клинического, анамнестичекого обследования, мышечной биопсии, а также, результатах лабораторного и электромиографического (и-ЭМГ) исследования.
Воспалительная миопатия может быть заподозрена у пациентов с симметричной проксимальной мышечной слабостью в сочетании с кожной сыпью или без кожной сыпи.
Диагностические критерии ПМ/ДМ, антисинтетазного синдрома (АСС) и миозита с включениями.
Диагностические критерии ПМ/ДМ (K. Tanimoto и соавт., 1995):
1. Поражение кожи:
· гелиотропная сыпь (пурпурно-красные эритематозные высыпания на веках);
· признак Готтрона (пурпурно-красная шелушащаяся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей, над суставами); эритема на разгибательной поверхности конечностей над локтевыми и коленными суставами.
2. Симметричная проксимальная мышечная слабость (верхние и нижние конечности и туловище).
3. Повышение активности КФК и/или альдолазы в сыворотке крови.
4. Боли в мышцах при пальпации или миалгии.
5. Миогенные изменения при ЭМГ (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).
6. Обнаружение антител Jo-1.
7. Недеструктивный артрит или артралгии.
8. Признаки системного воспаления (лихорадка более 37°С, повышение концентрации СРБ или увеличение СОЭ более 20 мм/ч).
9. Морфологические изменения, соответствующие воспалительному миозиту (воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных волокон, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации).
Диагноз ДМ (чувствительность 94,1%, специфичность 90,3%) устанавливают при наличии, по крайней мере, 1 типа поражения кожи и не менее 4 других признаков (пункты 2-9). Диагноз ПМ (чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%) устанавливают при наличии не менее 4 признаков (пункты 2-9).
Диагностические критерии ПМ/ДМ (Bohan, Peter 1975):
1. Симметричная проксимальная слабость мышц плечевого и тазового пояса, нарастающая в течение от нескольких недель до нескольких месяцев
2. Характерные кожные изменения: гелиотропная сыпь, признак Готтрона.
3. Первично-мышечные изменения по И-ЭМГ
4. Гистологические изменения (некроз и воспалительная инфильтрация мышечных волокон)
5. Повышение уровня «мышечных» ферментов КФК, миоглобина, альдолазы, ЛДГ, АСТ, АЛТ
Достоверный ПМ = 4 критерия п. 1-4.
Достоверный ДМ = 4 критерия, включая п. 5.
Вероятный ПМ = 3 критерия п. 1-4
Вероятный ДМ = 3 критерия, включая п. 5.
Возможный ПМ = 2 критерия п. 1-4.
Возможный ДМ = 2 критерия, включая п. 5.
Диагностические критерии антисинтетазного синдрома (АСС) (предварительные критерии) Solomon, 2011):
Большие критерии:
1. Интерстициальное поражение легких (ИПЛ), не связанное с влиянием окружающей среды, профессиональной деятельностью, приемом лекарств
2. Полимиозит или дерматомиозит, согласно критериям Bohan и Peter.
Малые критерии:
1. Артриты.
2. Феномен Рейно.
3. «Рука механика».
Диагностические критерии миозита с включениями (Askanas R.C., Di Mauro 1995):
1. Клинические: длительность больше 6 месяцев, возраст начала — старше 30 лет, слабость сгибателей пальцев, сила сгибателей запястья и пальцев ≥ разгибателей
2. Лабораторные: незначительное повышение КФК;
3. Морфологические: инвазия мононуклеарными воспалительными клетками ненекротизированных мышечных волокон, вакуолизированные мышечные волокна или внутриклеточные депозиты амилоида;
4. Электромиографические: признаки воспалительной миопатии, но возможно наличие увеличенных по неврогенному типу потенциалов.
Лабораторные исследования. В ряде случаев отмечают увеличение СОЭ (преимущественно при развитии системных проявлений). Изменения носят неспецифичный характер.
Увеличение уровня КФК, уровня миоглобина, активности альдолазы, AЛT и ACT, лактатдегидрогенезы. Увеличение активности КФК в различные периоды болезни выявляют у 95% больных.
Всем больным с мышечной слабостью при отсутствии характерной кожной сыпи показано определение ТЗ, Т4 и тиреотропного гормона для исключения эндокринной миопатии.
Иммунологические исследования. Антинуклеарный фактор (АНФ) выявляют у 50-90% больных. Имеет низкую специфичность. При наличии очень высоких титров вероятен «перекрестный» синдром с другими системными заболеваниями соединительной ткани.
Миозит-специфические антитела выявляются только при идиопатических воспалительных миопатиях (ИВМ) и маркируют клинические фенотипы. К ним относятся анти-Мi-2, Anti-SRP и др.
Позитивность по антисинтетазным антителам (анти-Jо-1, антитела PL-7, анти-PL-12, анти-KS, анти-OJ, анти-EJ, анти-Zo, антитела к тирозил – т-РНК – синтетазе) и сопряжена с симтомокомплексом, называемым антисинтетазный синдром.
Инструментальные методы исследования. Игольчатая электромиография (И-ЭМГ) выявляет локализацию поражения, определяет степень выраженности нарушенных функций, стадии и характер патологического процесса. Является необходимым методом для контроля за эффективностью терапии.
Компьютерная томография высокого разрешения (КТВР) выявляет вовлечение легочной ткани (от базального пневмосклероза до фиброзирующего альвеолита).
МРТ позволяет провести раннюю диагностику заболевания благодаря выявлению отека мышечной ткани, в т.ч., до появления клинических признаков болезни.
Функциональные легочные тесты являются наиболее доступными и информативными среди неинвазивных методов диагностики интерстициального поражения легких (ИПЛ).
При ИПЛ функциональный профиль выявляет рестриктивный тип вентиляционных нарушений.
Спирометрия — самый простой и распространенный метод функциональной диагностики, предназначенный для измерения легочных объемов при различных дыхательных маневрах как спокойных, так и форсированных. Метод позволяет установить, существуют ли нарушения вентиляционной функции, определить их тип (рестриктивный, обструктивный, смешанный) и мониторировать течение заболевания.
Наиболее важными характеристиками спирометрии являются форсированная жизненная (ФЖЕЛ) и объем форсированного выдоха за первую секунду (ОФВ1). ФЖЕЛ — максимальный объем воздуха, который человек может выдохнуть после максимально глубокого вдоха. ОФВ1 — максимальный объем воздуха, который человек может выдохнуть за 1-ю секунда маневра ФЖЕЛ. Оба показателя могут снижаться как при рестриктивных, так и при выраженных обструктивных нарушениях.
Важным спирометрическим показателем, позволяющим дифференцировать обструктивные и рестриктивные нарушения, является отношение ОФВ1/ФЖЕЛ, модификация индекса Тиффно, обычно выражающаяся в процентах.
Лечение ПМ/ДМ. Основные цели фармакотерапии ПМ/ДМ:
· достижение полного клинического ответа (отсутствия клинико-лабораторной активности в течение, не менее чем 6 месяцев на фоне терапии) или ремиссии (отсутствия клинико-лабораторной активности в течение, не менее чем 6 месяцев на фоне отмены терапии) (уровень доказательности В),
· снижение риска комарбидных инфекций ГК (уровень доказательности С),
· выявление и своевременное лечение пациентов с наибольшим риском ИПЛ.
Лечение пациентов ПМ/ДМ должно проводиться врачами-ревматологами. В случае наличия ИПЛ с фиброзирующим альвеолитом (ФА) при антисинтетазном синдроме (АСС) — с привлечением пульмонологов и основываться на тесном взаимодействии врача и пациента.
Следует рекомендовать пациентам избегать факторов, которые могут спровоцировать обострение болезни: отказаться от пребывания на солнце, от курения, от контактов и инфекционными больными, избегать физических и психо-эмоциональных перегрузок.
Следует рекомендовать пациентам исключить факторы, повышающие риск развития побочных эффектов терапии ГК: не употреблять в пищу сладкие продукты, включая мед и сладкие фрукты, повышающие риск развития стероидного сахарного диабета, также, исключение острой пищи, применение гастропротекторов с целью предотвращения язвенных осложнений (уровень доказательности С).
Все пациенты нуждаются в активной профилактике и лечении глюкокортикоидного остеопороза. Подбор антиостеопоретической терапии зависит от результатов денситометрического исследования и оценки дополнительных факторов риска остеопороза (менопауза, эндокринные заболевания). В зависимости от исходных данных минеральной плотности костной ткани назначаются препараты кальция в сочетании с витамином Д, или эти же препараты в сочетании с бисфосфанатами.
У пациентов ПМ/ДМ следует избегать внутримышечных инъекций, проведение которых, затрагивая мышечную ткань, может способствовать как формированию постинъекционных кальцинатов, так быть причиной ложноположительных результатов уровня креатинфосфокиназы (КФК).
Ведущая роль в лечении ПМ/ДМ отводится глюкокортикоидам (ГК). Основные принципы лечения ГК:
· Раннее начало терапии (в течение первых 3-х месяцев от начала симптомов) ассоциируется с благоприятным прогнозом.
· Адекватная инициальная доза ГК: в зависимости от тяжести заболевания начальная доза колеблется от 1 до 2 мг/кг/сут.
· Ежедневный прием ГК.
· Суточную дозу ГК в начале лечения следует делить на 3 приема (оценивая ее переносимость), однако в течение первой половины дня; затем перевести пациента на прием полной дозы ГК в утренние часы.
· Оценка эффективности терапии проводиться через 2-4 недели от начала терапии ГК. Положительный эффект терапии расценивается при начавшемся снижении уровня КФК, АСТ, АЛТ, уменьшении интенсивности кожных проявлений, нарастании мышечной силы.
Отсутствие положительной динамики в течение 4 недель требует повторного проведения дифференциального диагноза с фенотипически схожими нозологиями, включающими в клинической картине миопатический синдромам, в т.ч., пересмотра морфологического материала.
· Длительность инициальной дозы ГК составляет, в среднем, 2,5-3 месяца.
· Снижение дозы ГК начинается при нормализации уровня КФК в сыворотке крови, исчезновении спонтанной активности при и-ЭМГ, нарастании мышечной силы, объема движений и проводиться под строгим клинико-лабораторным контролем. Доза ГК постепенно снижается по ¼ дозы от исходной в месяц, в среднем, по ½ - ¼ таблетки в 5-7-10 дней до достижения поддерживающего уровня. Темп снижения зависит от исходной дозы ГК и степени активности болезни. Чем ниже доза ГК, тем медленнее ее снижение.
· Поддерживающая доза ГК индивидуальна: 5-10, реже 15 мг/сутки и зависит от клинико-иммунологического подтипа болезни, возраста больного. При ЮДМ известны случаи клинико-лабораторной ремиссии на фоне длительной отмены терапии. Полная отмена ГК у взрослых пациентов, как правило, ведет к обострению болезни, даже если они несколько лет находились в состоянии полного клинического ответа.
Пульс-терапия ГК у взрослых пациентов не является основополагающей при ПМ/ДМ и не служит поводом для применения меньших (не адекватных) доз ГК назначаемых внутрь, как в острый период болезни, так и при ее обострении.
Потенциальные показания к подключению иммуносупрессивной терапии:
· Принадлежность больных к клинико-иммунологическим подтипам ПМ/ДМ, особенностью которых является заведомо «плохой ответ» на терапию ГК: антисинтетазный синдром (АСС) c фиброзирующим альвеолитом (ФА), у пациентов с антителами к SRP.
· Язвенно-некротический васкулит.
· Обострение заболевания при снижении дозы ГК
· Стероидрезистентность у больных, ране получавших неадекватно малые дозы ГК.
· Неэффективность ГК в течение 3-х месяцев
· Тяжелые побочные эффекты ГК, лимитирующие назначение адекватной дозы ГК (неконтролируемые сахарный диабет или артериальная гипертензия, острая язва желудка, множественные остеопоретические переломы).
Рекомендации по лечению ПМ/ДМ с интерстициальным поражением легких (ИПЛ) с синдромом ФА при АСС:
• Наиболее тяжелым и плохо контролируемым монотерапией ГК при ПМ/ДМ синдромом является АСС. Плохой прогноз определяется вовлечением в патологический процесс легочной ткани — ИПЛ с развитием ФА.
• Объем терапии и выбор препарата (в сочетании с ГК) определяется тяжестью ИПЛ (по данным КТ и функциональных легочных тестов (ФЛТ): форсированной жизненной емкости легких (ЖЕЛ), диффузионной способности легких (DLCO) и с учетом анамнеза (ранее применяемые иммуносупрессивные препараты).
• Основное место в лечении ИПЛ занимает Циклофосфамид (ЦФ), назначаемый внутривенно в дозе 500 мг/м2 - 750 мг/м2 мг в месяц в сочетании с ГК (уровень доказательности А).
• Длительность ЦФ должна быть не менее 6 месяцев (уровень доказательности С).
• Контроль эффективности ЦФ осуществляется по динамической оценке (1 раз в 6 месяцев) форсированной ЖЕЛ, показателей DLCO (уровень доказательности А), а также данных компьютерной томографии высокого разрешения легких.
• При агрессивном течении синдрома фиброзирующего альвеолита при выраженном снижении ЖЕЛ и DLCO, а также, в случае неэффективности ранее применяемой терапии ЦФ, целесообразно применение Ритуксимаба.
• Применение мофетила микофенолата (ММФ) рассматривается в качестве терапии «второго» ряда при ИПЛ в случае невозможности применения ЦФ или Ритуксимаба.
Традиционные иммуносупрессивные препараты, применяемые в лечении ПМ/ДМ:
• Метотрексат по 7,5-25 мг/нед. внутрь или внутривенно.
• Азатиоприн по 2-3 мг/кг/сут. (100-200 мг/сут).
• Циклоспорин А по 2,5-5,0 мг/кг/cутки назначают пациентам с резистентными к ГК формами заболевания, в т.ч. при хроническом течении болезни, связанной с неадекватно малой инициальной дозой ГК (уровень доказательности С).
• Имеются данные об эффективности ММФ при ИПЛ и резистентном кожном синдроме. Прием начинают с дозы 1000 мг/сут. (в 2 приема), постепенно титруя дозу до 2000 мг/сут. под контролем показателей общего и биохимического анализов крови (уровень доказательности С).
Общие принципы лечения иммуносупрессивными препаратами:
— титрование дозы: назначение с небольшой дозы и постепенное ее повышение под контролем переносимости;
— контроль переносимости: оценка уровня гемоглобина, числа лейкоцитов, тромбоцитов, азота мочевины, креатинина, активности АСТ, АЛТ. При уменьшении числа лейкоцитов менее 2,5х109/л и/или тромбоцитов — менее 100 х 109/л и повышении концентрации АСТ, АЛТ более чем в 3 раза от верхней границы нормы, лечение необходимо прекратить до устранения симптомов токсичности;
— при присоединении интеркуррентной инфекции, в т.ч. герпетической — временная отмена иммуносупрессивных препаратов до исчезновения ее признаков;
Применение внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ) 2 г/кг 1 раз в месяц в течение 3 месяцев является эффективным методом лечения ПМ/ДМ (особенно ЮДМ), резистентного к стандартной терапии. Потенциальным показанием для ВВИГ является тяжелая дисфагия (уровень доказательности В).
Плазмаферез следует использовать главным образом у больных с тяжёлым, резистентным к другим метода лечения ПМ/ДМ в сочетании с ГК и цитотоксическими препаратами.
Реабилитационные мероприятия и обучение пациентов проводятся в зависимости от стадии заболевания. В острую фазу противопоказаны ЛФК и физические нагрузки, проводимые пациентами «через силу»; допускаются только пассивные упражнения. В стадию выздоровления — изометрические, а затем изотонические упражнения. В хронической стадии — анаэробные упражнения.
Литература
1. Антелава О.А. Фиброзирующий альвеолит как дебют полимиозита с тяжелым антисинтетазным синдромом / О.А. Антелава, И.Б. Бондаренко, Е.Л. Насонов // Consilium medicum. — 2009. — № 3. — С. 81-83.
2. Антелава О.А. Развитие вторичной инфекции у пациентов с полимиозитом/дерматомиозитом / О.А. Антелава, Е.Г., Любимова, С.Г. Пальшина и соавт. // Научно-практическая ревматология. — 2009. — № 3. — С. 102-105.
3. Антелава О.А. Новые аспекты фармакотерапии идиопатических воспалительных миопатий (Обзор литературы) / О.А. Антелава, С.К. Соловьев, А.Н. Хитров, Е.Л. Насонов // Русский медицинский журнал. — 2006. — № 148 (260). — С. 627-629.
4. Антелава О.А. Место микофенолат мофетила при идиопатических воспалительных миопатиях / О.А. Антелава, Е.Л. Насонов // Научно-практическая ревматология. — 2006. — № 3. — С. 38-41.
5. Ревматология: клинические рекомендации / Под ред. акад. РАМН Е.Л. Насонова. — 2-е изд., испр. и доп. — М.:ГЭОТАР – Медиа, 2010. — 752 с.
6. Ревматология: национальное руководство / под ред. акад. РАМН Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. — М.: ГЭОТАР – Медиа, 2010. — 720 с.
7. Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению идиопатических воспалительных миопатий, утвержденные ассоциацией ревматологов России. — 2013. — Режим доступа: http://rheumatolog.ru/experts/klinicheskie-rekomendacii.
8. Фоломеева О.М. Распространенность ревматических заболеваний в популяциях взрослого населения России и США / О.М. Фоломеева, Е.А. Галушко, Ш.Ф. Эрдес // Научно-практическая ревматология. — 2008. — № 4 (4). — С. 4-13.
1. Fernandez R.R. Rituximab in the treatment of Dermatomyositis and other inflammatory myopathies. A report of 4 cases and review of the literature / R.R. Fernandez, C.J. Rubio, D.C. Sanchez et al. //Clin. Exp. Rheumtol. — 2009. — № 27. —Р. 1015-1022.
2. Kampylafka E.I. The effect of intravenous immunoglobulin (IVIG) treatment on patients with dermatomyositis: a 4-year follow-up study / E.I. Kampylafka, M.L. Kosmidis, D.B. Panagiotakos et al. // Clin. Exp. Rheumatol. — 2012. — № 30 (3). — Р. 397-401.
Рисунок 1.
Поражение кожи у пациента с дерматомиозитом: гиперемия, шелушение на передней поверхности грудной клетки, животом
Рисунок 2.
Поражение кожи у пациента с дерматомиозитом: гиперемия, шелушение на спине
Рисунок 3.
Поражение кожи у пациента с дерматомиозитом: гиперемия, шелушение над пястно-фаланговыми, проксимальными межфаланговыми суставами кистей
Рисунок 4.
Поражение кожи у пациента с дерматомиозитом: гиперемия, шелушение коленным суставом (симптом Готтрона)
