Доказанный биопсией случай васкулита центральной нервной системы, связанный с вирусом Эпштейна- Барра (ВЭБ)
as reported in: Kano K, Katayama T, Takeguchi S, Asanome A, Takahashi K, Saito T, Sawada J, Saito M, Anei R, Kamada K, Miyokawa N, Nishihara H, Hasebe N. Neuropathology. 2016 Dec doi: 10.1111/neup.12356.
http://dgcases.docguide.com/biopsy-proven-case-epstein-barr-virus-ebv-associated-vasculitis- central-nervous-system?nl_ref=newsletter&pk_campaign=newsletter
75-летняя женщина была госпитализирована в нашу больницу со стремительно ухудшающимся нарушением сознания. Из анамнеза выяснено, что в течение 7-лет она страдала ревматоидным артритом (РА), который лечили метотрексатом (MT) и преднизолоном. Т2-взвешенная МРТ головного мозга показала диффузные высокоинтенсивные повреждения в подкорковом и глубоком белом веществе головного мозга, двусторонних базальных ганглиях и таламусе. Исследование спинномозговой жидкости выявило повышенный уровень белка и положительную ДНК вируса Эпштейна-Барра (ВЭБ). Вирус иммунодефицита человека был отрицательным. Биопсия мозга показала периваскулярный лимфоцитарный инфильтрат в паренхиме и мозговых оболочках с малой РНК, кодируемый вирус Эпштейна-Барр. Поскольку этот случай не соответствовал критериям для хронической активной ВЭБ-инфекции, ей был поставлен диагноз васкулит центральной нервной системы связанный с вирусом Эпштейна-Барр (ВЭБ). Высокие дозы метилпреднизолона, ацикловира, ганцикловира и фоскарнета не были эффективными. Хотя ВЭБ является возбудителем инфекционного мононуклеоза, лимфом и рака носоглотки, васкулитная патология центральной нервной системы (ЦНС) с реактивацией ВЭБ у пожилых людей встречается редко. Иммуносупрессивные препараты, такие как стероиды и метотрексат, широко используются для лечения аутоиммунных нарушений, но могут усилить реактивацию ВЭБ. Это первый случай доказанного биопсией ВЭБ-положительного / ВИЧ-отрицательного васкулита во время лечения РА с помощью метотрексата и стероидов. Данный случай указывает на то, что васкулит, связанный с ВЭБ, следует рассматривать в дифференциальном диагнозе васкулита ЦНС.
Ключевые слова: ревматоидный артрит, вируса Эпштейна-Барра, васкулит, центральная нервная система
Biopsy-proven case of Epstein-Barr virus (EBV)- associated vasculitis of the central nervous system
A 75-year-old woman was admitted to our hospital with rapidly deteriorating consciousness disturbance. She had a 7-year history of rheumatoid arthritis (RA), which had been treated with methotrexate (MTX) and prednisolone. Brain T2-weighted MRI showed diffuse high-intensity lesions in the cerebral subcortical and deep white matter, bilateral basal ganglia and thalamus. A cerebrospinal fluid examina- tion revealed elevated protein levels and positive Epstein- Barr virus (EBV) DNA. Human immunodeficiency virus was negative. Brain biopsy showed perivascular lymphocytic infiltration in the parenchyma and meninx with EBV-encoded small RNA (EBER). Since this case did not fulfill the criteria for chronic active EBV infection (CAEBV), she was diagnosed with Epstein-Barr virus (EBV)-associated vasculitis of the central nervous system. High-dose methylpredniso- lone, acyclovir, ganciclovir and foscarnet were not effective. Although EBV is a causative agent of infectious mononucleosis (IM), lymphomas and nasopharyngeal carcinomas, vasculitic pathology of the central nervous system with EBV reactivation in the elderly is rare. Immunosuppressive drugs such as steroids and MTX are widely used to treat autoimmune disorders, but may exacerbate the reactivation of
EBV. This is the first case of biopsy-proven EBV-positive/ HIV-negative vasculitis during the treatment of RA with MTX and steroids. This case indicates that EBV-associated vas- culitis needs to be considered as a differential diagnosis of CNS vasculitis.
Key words: rheumatoid arthritis, Epstein-Barr virus, vas- culitis, central nervous system
