Е.М. МАЙОРОВА¹, А.Ф. ГАРИПОВА¹, Р.Г. САЙФУТДИНОВ¹, Э.В. ПАК¹, И.Д. БАГРЯНОВА²
¹Казанская государственная медицинская академия
²Республиканская клиническая больница № 2, г. Казань
ГИПЕРТРОФИЧЕСКАЯ КАРДИОМИОПАТИЯ
В статье представлены результаты обследования и наблюдения пациента с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП). Описана клиническая картина, факторы риска и осложнения данного заболевания. Особое внимание уделяется диагностике и лечению ГКМП.
Ключевые слова: гипертрофическая кардиомиопатия, болевой синдром, внезапная сердечная смерть, ß-адреноблокаторы.
E.M. MAYOROVA¹, A.F. GARIPOVA¹, R.G. SAYFUTDINOV¹, E.V. PAK¹, I.D. BAGRYANOVA²
¹Kazan State Medical Academy
²Republican Clinical Hospital № 2, Kazan
THE HYPERTROPHIC CARDIOMIOPATHY
The article presents theresults of investigation and observation of the patient with hypertrophic cardiomyopathy (HCMP). The clinical picture, risk factors and complications of this disease are described. Particular attention is paid to the diagnosis and treatment of HCPM.
Key words: hypertrophic cardiomyopathy, pain, sudden cardiac death, ß-blockers.
Контактное лицо:
Гарипова Алсу Фаритовна
аспирант кафедры терапии Казанской государственной медицинской академии
420012, г. Казань, ул. Муштари, д. 11, e-mail: garalsu@bk.ru
Contact:
Garipova A.F.
postgraduate student of the Therapy Department of Kazan State Medical Academy
11 Mushtari St., Kazan, Russian Federation, 420012, e-mail: Этот адрес электронной почты защищен от спам-ботов. У вас должен быть включен JavaScript для просмотра.
Пациент С., 47 лет, поступил в РКБ № 2 29.10.2013 г. с жалобами на одышку при физической нагрузке и быстрой ходьбе. Также ощущает эпизоды учащенного сердцебиения и перебои в работе сердца, возникающие внезапно и сопровождающиеся дрожью и ознобом. Кратковременные по продолжительности приступы, появляются преимущественно в горизонтальном положении и купируются самостоятельно. Отмечает подъемы АД до 190/100 мм рт. ст., сопровождающиеся головными болями в затылочной области и головокружениями. Головокружения не всегда связаны с подъемами АД.
Помимо этого больной жалуется на отрыжку воздухом и изжогу, появляющиеся после еды.
Анамнез заболевания. Повышение АД отмечает около 1,5 лет. Регулярно лекарство не принимает. Одышка при физической нагрузке, эпизоды учащенного сердцебиения и перебои в работе сердца беспокоят около двух лет.
Анамнез жизни. Инфекционный гепатит, венерические заболевания, туберкулез, аллергические реакции отрицает. Гемотрансфузий не было. Вредные привычки: курит более 20 лет. Алкоголь не злоупотребляет.
Объективные данные. Общее состояние удовлетворительное, сознание ясное. Телосложение гиперстеническое. Питание избыточное. Рост — 180 см, вес — 95 кг, индекс массы тела (ИМТ) — 29 кг/м². Положение активное. Кожные покровы и видимые слизистые физиологической окраски, высыпаний нет. Периферические лимфоузлы не увеличены. Периферических отеков нет.
Костно-суставная система: без видимой патологии.
Система органов дыхания: дыхание через нос свободное ЧДД — 16 в мин. Над легкими перкуторный звук ясный, легочный. Аускультативно дыхание везикулярное, проводится по всем полям, хрипы не выслушиваются.
Сердечно-сосудистая система: пульс 76 в мин. удовлетворительного наполнения. Перкуторно границы относительной сердечной тупости расширены влево на 1 см кнаружи от левой средино-ключичной линии. Тоны сердца ритмичные, приглушены. Выслушивается грубый систолический шум в точке Боткина без иррадиации. На аорте шумов нет. АД на обеих руках 180/110 мм рт. ст. Пульсация на периферических сосудах сохранена.
Система пищеварения: язык влажный, чистый. Зев — интактен, полость рта санирована. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, участвует в акте дыхания. Размеры печени по М.Г. Курлову 9×8×7 см. Селезенка не увеличена. Симптом Ф.И. Пастернацкого отрицательный с обеих сторон. Стул и диурез не нарушены.
ЭКГ (рис. 1): ритм синусовый с ЧСС 75 уд. в мин. ЭОС отклонена влево, позиция горизонтальна. Гипертрофия левого предсердия и левого желудочка.
Рисунок 1.
ЭКГ пациента
Лабораторные данные:
ОАК: Leu— 9, 6×10⁹, Er— 4, 95×10¹², Hb— 16, 1 g/l, Hct— 48,6%, Thr — 297×10⁹, СОЭ — 4 мм/ч.
Биохимический анализ крови: Na — 142,2 mmol/L, K — 4,14 mmol/L, GLU— 4,5 mmol/L, CHOL— 5,53 mmol/L, TG— 0,54 mmol/L.
ОАМ: Цв. с/ж, уд. вес 1019, р-ция кислая, белок отр., сахар отр., эпителий плоскийотр., лейкоциты 1-1-2 в поле зрения, эритроциты 1-2 в поле зрения.
ЭхоКГ: размер левого предсердия 4,9 см. Полость левого желудочка (ЛЖ) расширена КДР — 5,4 см, КСР — 3,5 см. ФВ ЛЖ 60%. Межжелудочковая перегородка (МЖП) 1,6 см, в базальном отделе до 1,9 см. Задняя стенка левого желудочка 1,2 см. Индекс МЖП/ЗСЛЖ=1,58. Аортальный клапан 1,8 см. Митральный клапан противофаза есть. Правый желудочек 2,8 см. Заключение: гипертрофия миокарда левого желудочка с преимущественным утолщением межжелудочковой перегородки (в базальном отделе до 1,9 см) и с умеренной обструкцией выходного тракта левого желудочка (отношение толщины МЖП к ЗСЛЖ=1,58). Дилатация левого предсердия. Диастолическая дисфункция миокарда левого желудочка первого типа. Митральная регургитация 1-2 степени. Трикуспидальная регургитация 1 степени.
Рисунок 2.
ЭхоКГ пациента
Холтеровское мониторирование ЭКГ: за время суточного мониторинга на фоне синусового ритма со средней ЧСС 69 уд/мин. (min 53 уд/мин., max 125 уд/мин.), зарегистрированы редкие одиночные и парные наджелудочковые экстрасистолы в количестве 49 в сутки, и редкие одиночные полиморфные желудочковые экстрасистолы (21 в сутки). Отклонений сегмента ST не выявлено.
Рентген ОГК: патология не выявлена.
Рентгеноскопия пищевода: признаки выраженной дискинезии смешанного характера (гипомоторно - гипотонической - рефлюксной) с замедлением и задержками продвижения густого бария в горизонтальном положении, из-за снижения тонуса стенок пищевода, антиперистальтики, относительной недостаточности функции кардиального жома. При исследовании в горизонтальном положении — рефлюкс-эзофагит, скользящая аксиальная ГПОД 2 ст.
Для уточнения этиологии заболевания были изучены электрокардиграммы ближайших родственников больного. Выяснилось, что дочь пациента (8 лет) беспокоят приступы перебоев в работе сердца. На ЭКГ имеется частая желудочковая экстрасистолия, аллоритмия по типу бигеминии (рис. 3), по результатам ЭхоКГ выявлен пролапс митрального клапана I степени с незначительной митральной регургитацией. Холтеровское мониторирования ЭКГ показало 43051 желудочковых экстрасистол, временами аллоритмия по типу бигеминии.
Рисунок 3.
ЭКГ дочери пациента
У сына пациента 24 лет, также по результатам ЭхоКГ установлен пролапс митрального клапана I степени с незначительной митральной регургитацией без клинических проявлений. На ЭКГ (рис. 3) синусовый ритм с ЧСС 85 уд. в мин. Нормальное положение ЭОС.
Рисунок 4.
ЭКГ сына пациента
Диагноз: Ассиметричная гипертрофическая кардиомиопатия умеренной степени с обструкцией выходного тракта левого желудочка Iст. Гипертоническая болезнь II ст. с поражением сердца (ГЛЖ). ХСН I ФК II. Скользящая, аксиальная ГПОД 2 ст. ГЭРБ 1 ст. Эпизоды суправентрикулярной пароксизмальной эктрасистолии (в анамнезе).
Назначено лечение:
нипертен 10 мг 1 раз в день утром;
амлодипин 10 мг 1 раз в день вечером;
тромбоасс 100 мг ночь;
мотилиум 10 мг за 30 мин. до еды 3-4 раза в день.
Рекомендовано: Наблюдение терапевта, кардиолога по месту жительства. Соблюдение диеты (с ограничением соли, жидкости, холестерин содержащих продуктов, острой жирной пищи, дробное регулярное питание).
Контроль ЭхоКГ 1 раз в год.
Продолжить прием медикаментов: нипертен, амлодипин, тромбо асс.
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) —это группа генетически обусловленных заболеваний, вызванных аномалиями белковых компонентов, саркомеров и проявляющихся, в основном, массивной гипертрофией стенок желудочков (преимущественно левого), приводящее к уменьшению размеров полости левого желудочка (ЛЖ), нарушению его диастолической функции и нередко сопровождающееся развитием обструкции выходного отдела ЛЖ у больного без признаков заболеваний, которые могли бы привести к столь выраженной гипертрофии (артериальная гипертензия, хроническая обструктивная болезнь легких, пороки сердца и т.д.) [4, 6].
Микроскопические изменения миокарда при ГКМП характеризуются гипертрофией мышечных волокон и нарушением их взаимной ориентации, волокна хаотически располагаются под углом друг к другу, пересекаются или образуют завихрения. Были выявлены значительные нарушения в распределении межклеточных соединении. В областях с нарушенной структурой миофибрилл соединения располагались по всей поверхности клетки, тогда как в норме они сконцентрированы у хорошо очерченных вставочных дисков.
Такое беспорядочное расположение волокон создает морфологический субстрат для возникновения циркуляции и повторного входа волны возбуждения (re-entry), предопределяя возникновение пароксизмальных нарушений ритма.
Гипертрофии миокардиальных волокон сопутствуют также скопления митохондрий и гликогена, а также перинуклеарные просветления цитоплазмы («нимбы»). Наблюдающиеся дегенеративные изменения, иногда утолщение эндокарда, иинтерстициальный фиброз носят вторичный характер. В части случаев на эндокарде утолщенной части межжелудочковой перегородки (МЖП) находят плоские фиброзные бляшки, которые образуются в месте повторных соприкосновений с передней створкой митрального клапана.
Характерными, именно для ГКМП, находками считаются значительно выраженные нарушения нормальной взаимной ориентации мышечных волокон и фиброзиты эндокарда МЖП. Гипертрофия миокарда при ГКМП чаще наиболее выражена в области МЖП, т.е. является ассиметричной и сопровождается дезорганизацией моноцитов и миофибрилл. Кроме того, заболевание ассоциируется с развитием миокардиального фиброза и поражением мелких сосудов.
Следствием изменения геометрии ЛЖ и морфологии миокарда при ГКМП прежде всего является нарушение диастолического наполнения ЛЖ, что приводит к возникновению одышки и других проявлении сердечной недостаточности (СН).
В настоящее время общепризнано, что обструкция при ГКМП имеет динамический характер. Рекомендуется разделение всех пациентов с ГКМП на «гемодинамические подгруппы» по уровню пикового градиента в выходном отделе ЛЖ (ВОЛЖ), измеренного при помощи постоянного волнового допплера. Согласно классификации Нью-Йоркской ассоциации сердца выделяют 4 степени обструктивной ГКМП [8, 5].
· I степень —градиент давления не выше 25 мм рт. ст.;
· II степень — градиент давления от 25 до 36 мм рт. ст.;
· III степень — градиент давления от 36 до 44 мм рт. ст.;
· IV степень — градиент давления 45 мм рт. ст.
Выделяют еще латентный градиент — в покое менее 30 мм рт. ст. и возрастает до 30 мм рт. ст. и более при проведении провокационных проб. Преобструктивная кардиомиопатия — градиент ниже 30 мм рт. ст. в покое и при провокации.
По степени гипертрофии миокарда выделяют умеренную (толщина гипертрофии 15-20 мм), средней степени (21-25 мм) и выраженную (>25 мм) гипертрофию.
Характерная клиническая картина ГКМП представлена триадой:
— стенокардия;
— аритмии;
— сипкопальные состояния.
Типичным является сочетание этих симптомов с систолическим шумом, изменениями ЭКГ и указаниями на случаи ГКМП или внезапной смерти среди родственников.
Боли в груди при ГКМП часто носят типичный ангинозный характер, обусловленный ишемией миокарда. Для возникновения стенокардии имеются соответствующие условия даже в отсутствие коронаросклероза. Речь идет о двух обстоятельствах: во-первых, повышенной потребности в кислороде резко гипертрофированной сердечной мышцы, особенно в период нагрузки, и, во-вторых, об имеющихся в миокарде больных ГКМП мышечных мостиков, сдавливающих во время систолы и в ранней диастоле коронарные артерии, сами по себе нормальные или даже расширенные.
Однако у лиц старших возрастных групп для того, чтобы с уверенностью исключить сочетание с коронарной болезнью сердца, необходимо выполнить коронароангиографию.
Характерным симптомом ГКМП являются синкопы и пресинкопальные состояния, при которых возникают резкая слабость, головокружение, потемнение в глазах. Причиной их может быть уменьшение сердечного выброса и недостаточное кровоснабжение головного мозга в результате обструкции выносящего тракта ЛЖ или эпизоды тахиаритмий.
Аритмический синдром занимает важное место в клинической картине ГКМП и во многом определяет прогноз заболевания. Принято считать, что субстратом для развития аритмий является сочетание гипертрофии, нарушения структуры кадиомиоцитов, фиброз и аномальное распределение разрывных межклеточных соединений (коннексонов). Предполагается, что в области с нарушенной структурой миофибрилл изменяется анизотропия, происходит аномальное проведение импульса, возможно, ведущее к развитию ге-entry.
Больные часто жалуются на внезапные приступы сердцебиения различной продолжительности. Надо иметь в виду, что короткие эпизоды сердцебиения могут протекать бессимптомно, поэтому всем больным с ГКМП необходимо проводить холтеровское мониторирование ЭКГ (ХМЭКГ).
Спектр обнаруживаемых аритмий чрезвычайно широк: желудочковые экстрасистолы различных градаций, желудочковые тахикардии (двунаправленные «пируэт» тахикардии), фибрилляции желудочков, приводящие к ВС. Отмечаются также пароксизмы суправентрикулярной тахикардии, мерцания и трепетания предсердий. Появление постоянной формы мерцательной аритмии (МА) является прогностически неблагоприятным признаком, часто предшествующим развитию застойной СН и является фактором риска эмболических осложнений. Часто отмечается синдром WPW.
Диастолическая дисфункция ЛЖ является одним из основных гемодинамических проявлений заболевания. Инспираторная одышка может быть при ГKMП одним из самых ранних симптомов. Возникновение ее связано с нарушением диастолического наполнения ЛЖ, в результате чего возникает застой в малом круге кровообращения. Гепатомегалия и другие застойные явления в большом круге кровообращения наблюдаются, преимущественно в терминальной стадии заболевания. Систолический шум выслушивается на верхушке и в III или в IV межреберье вдоль левого края грудины. Шум имеет дующий характер, ромбовидную пли веретеренообразную форму на фонокардиограмме, может проводится в аксиллярную область.
Большое значение для интерпретации аускультативной картины имеет проведение функциональных и фармакологических проб. Интенсивность систолического шума прямо зависит от величины градиента давления в путях оттока из желудочка. Поэтому все воздействия, уменьшающие преднагрузку и диастолическое наполнение ЛЖ, ведут к усилению сократимости миокарда, вызывают возрастание степени обструкции и, следовательно, нарастание шума и его более раннее появление.
Такие изменения происходят при переходе в ортостаз, пробе Вальсальвы, приеме вазодилататоров (нитроглицерина), во время тахикардии. Физическая нагрузка, прием дигоксина или изадрина также усиливают сократимость миокарда ЛЖ и приводят к усилению шума.
Противоположные последствия имеют переход в горизонтальное положение, приседание на корточки и прием ß-адреноблокаторов. При этих пробах брадикардия и усиление цепочного возврата к сердцу увеличивают наполнение ЛЖ и диастолу, что снижает скорость потока в систолу иинтенсивность систолического шума.
Прогноз при ГКМП относительно неблагоприятный, летальность составляет до 5% в год. Больше половины летальных исходов, преимущественно среди молодых пациентов, составляют случаи внезапной смерти (ВС). Риск возникновения аритмогенной ВС особенно возрастает во время физической нагрузки или занятий спортом.
ЭхоКГ является наиболее ценным и информативным не инвазивным исследованием при ГКМП [6, 9].
Классическими ЭхоКГ признаками ГКМП являются [6]:
· Ассиметричное утолщение МЖП, при котором отношение толщины перегородки к толщине противолежащей части задней стенки ЛЖ составляет 1,3 и более (до 2,5-3,0).
· Гипокинезия МЖП (амплитуда ее смещения во время сердечного сокращения менее 3 мм).
· Уменьшение полости ЛЖ, особенно выраженное во время систолы. Вследствие мощного мышечного сокращения гипертрофированного миокарда может происходить смыкание стенок желудочка, при котором наблюдается полное исчезновение его полости.
· Значительное повышение показателей сократимости ЛЖ, среди которых особенно выражено увеличение ФВ.
· Расширение полости левого предсердия.
Рисунок 5.
Двухмерная эхокардиограмма больного с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией (http://znaiu.ru/art/)
Примечание: ПЖ — правый желудочек, МЖП — межжелудочковая перегородка,
ЛЖ— левый желудочек
Рисунок 6.
Поясняющая схема к двухмерной эхокардиограмме больного с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией (http://medarticle20.moslek.ru/)
Примечание: ПЖ — правый желудочек, МЖП — межжелудочковая перегородка,
ЛЖ — левый желудочек;
Стрелкой на схеме указано место локального утолщения базальной части МЖП, суживающее выходной тракт левого желудочка
Течение заболевания
Выделяют пять основных вариантов течения исходов:
1. стабильное, доброкачественное,
2. внезапная смерть,
3. прогрессирующее: усиление одышки, слабости, утомляемости, болевого синдрома (атипичные боли, стенокардия), появление пресинкопальных и синкопальных состояний, нарушений систолической дисфункции ЛЖ,
4. «конечная стадия»: дальнейшее прогрессирование явлений застойной сердечной недостаточности (СН), связанной с ремоделированием систолической дисфункцией ЛЖ,
5. развитие фибрилляции предсердий и связанных с ней осложнений, в частности, тромбоэмблических.
Все больные ГКМП, включая носителей патологических мутаций, без фенотипических проявлений и пациенты с бессимптомным течением заболевания нуждаются в динамическом наблюдении, в ходе которого оценивается характер и выраженность морфологических и гемодинамических нарушении. Особое значение имеет выявление факторов, определяющих неблагоприятный прогноз и повышенный риск ВС (в частности, скрытых прогностически значимых аритмий).
Лечение
К общим мероприятиям относятся ограничение значительных физических нагрузок, запрещение занятий спортом, способных вызывать усугубление гипертрофии миокарда, повышение внутрижелудочкового градиента давления и pиска ВС, снижение избыточной массы тела, отказ от употребления алкоголя, курения. Для предупреждения инфекционного эндокардита, при обструктивных формах ГКМП рекомендуется антибиотико-профилактика, аналогичнаятаковой у больных с пороками сердца.
Основными направлениями медикаментозного лечения ГКМП являются [1, 2]:
· уменьшение степени обструкции выносящего тракта ЛЖ;
· антиаритмическая терапия;
· уменьшение потребности миокарда в кислороде.
Основу медикаментозной терапии ГКМП составляют препараты с отрицательным инотропным эффектом: ß-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов (верапамил). Для лечения весьма распространенных при этом заболевании нарушений сердечного ритма используются также дизопирамид и амиодарон.
ß-адреноблокаторы стали первой и, остаются по сей день наиболее эффективной группой лекарственных средств, применяемых в лечении ГКМП.
Благодаря отрицательному инотропному действию и уменьшению активации симпато-адреналовой системы (САС) при физическом и эмоциональном напряжении ß-блокаторы не оказывают прямого влияния на диастолическое расслабление миокарда, они могутулучшать наполнение ЛЖ косвенно за счет уменьшения частоты сердечных сокращений (ЧСС) и предупреждения ишемии сердечной мышцы.
Наибольший опыт накоплен по применению пропранола (обзидан, апаприлин). Назначают его, начиная с 20 мг 3-4 раза в день с постепенным увеличением дозы (под контролем АД и ЧСС) до максимально переносимой (до 120-240 мг в сут.). Следует отметить, что рекомендуемый к применению у больных ГКМП с тяжелыми суправентрикулярными и желудочковыми аритмиями соталол сочетает в себе свойства неселективных ß-блокаторов и антиаритмических средств III класса (кордароноподобный эффект).
Среди блокаторов кальциевых каналов препаратом выбора, благодаря наибольшей выраженности отрицательного инотропного действия и, наиболее оптимального профиля фармакологических свойств, является верапамил (изоптип, финоптин). Он уменьшает выраженность диастолической дисфункции ЛЖ, ишемию миокарда.
Побочный гемодинамический эффект верапамила обусловлен преобладанием вазодилатируюших свойств над отрицательным инотропиым эффектом, что может приводить к увеличению градиента обструкции, отеку легких и кардиальному шоку. По этой причине препарат необходимо применять с осторожностью у пациентов с обструкцией в покое.
Назначение препарата надо начинать в условиях стационара с малых доз 20-40 мг 3 раза в день с постепенным их повышением до снижения ЧСС до 50-60 в минуту. Клинический эффект наступает обычно при приеме не менее 160-240 мг препарата в сутки.
У больных с частыми, опасными суправентрикулярными и желудочковыми аритмиями актуально применение дизопирамида (ритмилен), который относится к антиаритмикам IA класса, обладающими выраженным отрицательным инотропным эффектом.
Эффективным противоаритмическим препаратом является амиодарон (кордарон). Лечение начинают с насыщающих доз (600-1200 мг/сут.) в течение 3-7 дней с постепенным, по мере уменьшения ЧСС, снижением до поддерживающей (200 мг/сут. и менее). Учитывая отложение препарата в тканях с возможным нарушением функции щитовидной железы, развитием пневмофиброза, поражения роговицы, кожи и печени, при его длительном применении (более 10-12 месяцев) необходим регулярный контроль состояния этих «уязвимых» органов с целью раннего выявления возможных осложнений фармакотерапии.
При постоянной форме МА, у больных ГКМП, для контроля частоты сокращении желудочков применяют ß-блокаторы или верапамил в сочетании с дигоксином. Это единственный случай, когда больным обструктивной ГКМП можно назначать сердечные гликозиды не опасаясь повышения внутрижелудочкового градиента давления. Поскольку МА у больных ГКМП связана с высоким риском системных тромбоэмболий необходимо назначить терапию антикоагулянтами на неопределенно долгое время.
Применение нитратов, ИАПФ, сердечных гликозидов противопоказано при обструктивной форме ГКМП.
В далеко зашедшей стадии патологического процесса (преимущественно при необструктивной форме ГКМП) развивается прогрессирующая систолическая дисфункция и тяжелая СП. Лечебная стратегия в таких случаях меняется и строится на общих принципах терапии XCН.
При отсутствии клинического эффекта от активной медикаментозной терапии симптоматичным больным III-IVФК с выраженной ассиметричной гипертрофией МЖП и субаортальным градиентом давления в покое, равным 50 мм рт. ст. и более, показано хирургическое лечение.
Рисунок 6.
Схема оперативного лечения больных с ГКМП
Другой методикой немедикаментозного лечения больных ГКМП стало создание спирт-индуцированного септального некроза (инфаркта). При этом развивается картина передне-септальногоQ-ИМ с соответствующими изменениями ЭКГ, увеличением активности КФК (МВ-фракцпи) и возникновением БПНПГ. Однако благодаря этому методу уменьшается толщина миокарда базальной части МЖП. К сожалению, частота возникновения аритмических эпизодов и риск внезапной смерти остаются прежними. Подобный терапевтический некроз уменьшает обструкцию выносящего тракта ЛЖ, снижает внутрижелудочковый градиент, что приводит к объективному улучшению клинического течения заболевания.
В последние годы растущий интерес вызывает электрокардиостимуляция в качестве альтернативы хирургическому лечению больных обструктивной ГКМП. Она основана на том, что стимуляция верхушки сердца сопровождается уменьшением обструкции выносящего тракта ЛЖ, главным образом, благодаря прекращению синхронности движении перегородки и митрального клапана. Кроме того, возникают благоприятные изменения баланса нейрогенных влияний на работу сердца (подавление симпатической активности) [7]. Имплантация стимулятора и постоянная электрокардиотерапия-значительно менее травматичны, чем два предыдущих вмешательства. Электрокардиостимуляция апробирована в нескольких рандомизированных плацебо контролируемых проспективных исследованиях [3, 8].
Установка имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов проводится при устойчивой желудочковой тахикардии и больным, у которых имелся успешно леченный эпизод ВС.
Таким образом, стратегия лечебных мероприятий при ГКМП достаточно сложна и предполагает индивидуальный анализ всего комплекса клинических, анамнестических, показателей, результатов диагностики и стратификации риска ВС.
Вместе с тем, рациональная фармакотерапия в сочетании с хирургическим лечением позволяет получить хороший клинический эффект и улучшить прогноз у значительной части больных ГКМП.
Прогноз
Естественное течение заболевания характеризуется значительным разнообразием.
Смертность составляет 1-2% в год среди бессимптомных больных и 3-4% в год среди больных с клиническими проявлениями заболевания; при этом максимальнуюсмертность (до 6%) наблюдается у детей и подростков.
На долю ГКМП приходится до 50% случаев внезапной сердечной смерти среди лиц моложе 25 лет.
В вышеприведенном клиническом случае жалобы на одышку при физической нагрузке, различные нарушения ритма (экстрасистолия, эпизоды суправентрикулярной пароксизмальной тахикардии), аускультативно выслушиваемый грубый систолический шум в точке Боткина, данные ЭхоКГ (увеличенное ЛП 4,9; МЖП 1,9 в базальном отделе; ЗСЛЖ 1,2; Индекс МЖП/ЗСЛЖ 1,58; ФВ 60%), выявленные у детей (дочь и сын) пролапса митрального клапана, экстрасистолии, позволили выставить диагноз: Ассиметричная гипертрофическая кардиомиопатия (идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, ИГСС) умеренной степени с обструкцией выходного тракта левого желудочка Iст.
Литература
1. Габрусенко С.А. Современные представления о диагностике и лечении больных гипертрофической кардиомиопатией / С.А. Габрусенко / Сердце. — 2004. — Т. 3, № 4. — С. 190-194.
2. Гендлин Г.Г. Особенности терапии ГКМП / Г.Г. Гендлин // Сердце. — 2007. — Т. 6, № 6. — С. 342-344.
3. Кардиомиопатия: Руководство для врачей / Под ред. М.В. Пренага, С.И. Рябова. — 2008. — Т. 2. — С. 15-22.
4. Кардиология: Национальное руководство; раздел Кардиомиопатии / М.Д. Мостик, С.С. Якушин, Г.В. Филиппов и др. — 2008. — С. 7892-7900.
5. Кушаковский М.С. Идиопатические кардиомиопатии / М.С. Кушаковский. — ИКФ «Фолиант», 1998. — 200 с.
6. Сторожаков Г.М. Спорные и нерешенные вопросы гипертрофической кардиомиопатии / Г.М. Сторожаков // Сердце. — 2007. — Т. 6, № 6 (38) — С. 333-338.
7. Отдаленные результаты лечения гипертрофической кардиомиопатии с помощью постоянной двухкамерной электрокардиостимуляции / В.Н. Харламов, С.Д. Ючвинкевич, Д.А. Домашенко и др. // Кардиология. — 2002. — № 42 (8). — С. 746-47.
8. Davies J.N. Kndokardial fibrosis in Africans // Hast African tried. J. — 1948. — Vol.25. — P. 10-14.
